二、冷抗体型AIHA

相对少见，占AIHA的10%～20%。

1.冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome，CAS）  常继发于淋巴细胞增殖性疾病，支原体肺炎、传染性单核细胞增多症，部分老年人有一过性生理性冷凝集素试验阳性。抗体多为冷凝集素性IgM，是完全抗体，在28～31℃即可与红细胞反应，0～5℃表现为最大的反应活性。以血管内溶血为主，遇冷时IgM可直接在血液循环中使红细胞发生凝集反应并激活补体，发生血管内溶血。但严重的血管内溶血罕见，因为磷脂酰肌醇锚链的红细胞膜蛋白能保护红细胞免受自身补体损伤。红细胞在流经身体深部复温后，红细胞释放冷凝集素，只留有C3和C4调理素片段，主要在肝脏中被巨噬细胞清除，发生慢性血管外溶血。临床表现为末梢部位发绀，受暖后消失，伴贫血、血红蛋白尿等。冷凝集素试验阳性。DAT阳性者多为C3型。

2.阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH）多继发于梅毒或病毒感染。抗体是IgG型双相溶血素，又称D-L抗体（即Donath-Landsteiner antibody），20℃以下时其吸附于红细胞上并固定补体，当复温至37℃时补体被迅速激活导致血管内溶血。临床表现为遇冷后出现血红蛋白尿，伴发热、腰背痛、恶心、呕吐等；发作多呈自限性,仅持续1～2天。冷热溶血试验（D-L试验）阳性可以诊断。

治疗：针对病因进行治疗；保暖是最重要的治疗措施；有症状者应接受利妥昔单抗治疗或使用其 他细胞毒性免疫抑制剂。激素疗效不佳，切脾无效。