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【病因和发病机制】
占AIHA的80%～90%，抗体主要为IgG，其次为C3，少数为IgA和IgM，37℃最活跃，为不完全抗体，吸附于红细胞表面。致敏的红细胞主要在单核-巨噬细胞系统内破坏，发生血管外溶血。IgG抗体和C3同时存在，引起的溶血最重；C3单独存在，引起的溶血最轻。研究发现AIHA存在Thl/Th2细胞失衡，Th2细胞功能异常，如IL-4、IL-6、IL-10升高；以及Treg细胞异常。
约50%的温抗体型AIHA原因不明，常见的继发性病因有：①淋巴细胞增殖性疾病，如淋巴瘤等；②自身免疫性疾病，如SLE等；③感染，特别是病毒感染；④药物，如青霉素、头孢菌素等。
【临床表现】
多为慢性血管外溶血，起病缓慢，成年女性多见，以贫血、黄疸和脾大为特征，1/3病人有贫血及黄疸，半数以上有轻中度脾大，1/3有肝大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。可并发血栓栓塞性疾病，以抗磷脂抗体阳性者多见。感染等诱因可使溶血加重，发生溶血危象及再障危象。10%～20%的病人可合并免疫性血小板减少，称为Evans综合征。
继发性病人常有原发病的表现。
【实验室检查】
1.血象及骨髓象 贫血轻重不一，多呈正细胞正色素性；网织红细胞比例增高，溶血危象时可高达0.50；白细胞及血小板多正常，急性溶血阶段白细胞可增多。外周血涂片可见数量不等的球形红细胞及幼红细胞；骨髓呈代偿性增生，以幼红细胞增生为主，可达80%。再障危象时全血细胞减少，网织红细胞减低，甚至缺如；骨髓增生减低。
2.抗人球蛋白试验（Coombs试验） 直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性是本病最具诊断意义的实验室检查，主要为抗IgG及抗补体C3型。间接抗人球蛋白试验（IAT）可为阳性或阴性。
3.溶血相关的其他实验室检查 见本章第一节。
【诊断】
有溶血性贫血的临床表现和实验室证据，DAT阳性，冷凝集素效价在正常范围，近4个月内无输血和特殊药物应用史，可诊断本病。少数Coombs试验阴性者需与其他溶血性贫血（特别是遗传性球形红细胞增多症）鉴别。另外，依据能否查到病因可诊断为继发性或原发性AIHA。
【治疗】
（一）病因治疗
积极寻找病因，治疗原发病。
（二）控制溶血发作
1.糖皮质激素 首选治疗，有效率80%以上。常用泼尼松1～1.5mg/（kg·d）口服，急性溶血者，可用地塞米松、甲泼尼龙等静脉滴注。糖皮质激素初始剂量应维持3～4周，用至血细胞比容＞0.3或者血红蛋白水平稳定于100g/L以上时考虑减量。减量速度酌情而定，一般每周5～10mg，小剂量泼尼松（5～10mg/d）持续至少3～6个月。若使用推荐剂量治疗4周仍未达到上述疗效，建议考虑二线用药。足量糖皮质激素治疗3周病情无改善，则视为激素治疗无效。
2.脾切除 二线治疗，有效率约60%。指征：①糖皮质激素无效；②泼尼松维持量＞10mg/d；③有激素应用禁忌证或不能耐受。术后复发病例再用糖皮质激素治疗，仍可有效。
3.利妥昔单抗（htuximab） 是一种直接针对B淋巴细胞表面CD20抗原的单克隆抗体，通常用于治疗B细胞淋巴瘤。用于治疗AIHA是基于其可特异性清除B淋巴细胞，其中包括产生红细胞自身抗体的淋巴细胞。但其作用机制可能更为复杂。脾切除无效的病人利妥昔单抗可能有效。标准用法375mg/（m2•w），连续4周，一年有效率80%至几乎100%。监测B淋巴细胞水平可指导控制药物并发症，包括感染、进行性多灶性白质脑病等。
4.其他免疫抑制剂：指征：①糖皮质激素和脾切除都不缓解者；②有脾切除禁忌证；③泼尼松维持量＞10mg/d。常用环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（MMF）或环孢素等，多与激素同用，总疗程需半年左右。
5.其他 达那唑联合糖皮质激素对部分病人有效。大剂量免疫球蛋白静脉注射，因疗效有限，用于严重溶血、输血依赖、激素治疗反应不佳时。
（三）输血
贫血较重者应输洗涤红细胞，且速度应缓慢。
