第三节 胆管癌

胆管癌(cholangiocarcinoma)是起源于肝内外胆管的恶性肿瘤，分为肝内胆管癌及肝外胆管癌。肝外胆管癌又分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。

【病因】

可能与下列因素有关：①胆道结石：②原发性硬化性胆管炎；③先天性胆管囊性扩张症，胆管-空肠吻合术后；④慢肝吸虫感染、慢性伤寒带菌者及溃疡性结肠炎等。

【临床表现】

肝内胆管癌病人早期常无特殊临床症状，随着病情的进展，可出现腹部不适、腹痛、乏力、恶心、上腹肿块、黄疸、发热等，黄疸较少见。肝门部或肝外胆管癌病人常有黄疸，且随病程延长而逐渐加深，大便色浅、灰白，尿色深黄及皮肤瘙痒，常伴有倦怠、乏力、体重减轻等全身表现。右上腹痛、畏寒和发热提示伴有胆管炎。

【实验室和其他检查】

（一）实验室检查

胆道梗阻时，血清总胆红素、直接胆红素、ALP和γ-GT均显著升高。胆道梗阻致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。随着疾病进展，清蛋白、血红蛋白和乳酸脱氢酶水平可随之下降。胆管癌无特异性肿瘤标志物，仅CA19-9、CA125、CEA有一定价值。

（二）影像学检查

是诊断胆管癌的主要方法。①超声是首选方法，有助于鉴别肿块与结石，初步确定梗阻的部位，门静脉受侵程度；②CT可显示肝内外胆管周围组织受累情况，为判断病变分期及手术可能性提供依据；③MRCP可较好地显示胆道分支，反映胆管的受累范围，超声初步确定梗阻部位后，应选用MRCP对胆管受累范围进行全面评估；④十二指肠镜可直视壶腹部的远端胆管癌，且可取活检。

【诊断】

根据典型的胆管癌影像特点，可作出临床诊断，内镜下壶腹部活检有助于明确诊断。

【治疗】

手术切除是治疗胆管癌的首选方法。对不能切除者，新辅助化疗方案有可能使肿瘤降期，增加根治性手术切除的机会。手术效果主要取决于肿瘤的部位和肿瘤浸润胆管的程度、手术无瘤切缘及是否有淋巴结转移。手术治疗病人长期存活率不理想的主要原因包括：约5%的胆管癌是多病灶，50%的病人伴有淋巴结转移，10%～20%的病人有腹膜和远处转移。

对有胆道梗阻而肿瘤不能切除的病人，置入胆道支架可引流胆汁，缓解症状，提高存活率。复杂肝门部肿瘤可使用ERCP下鼻导管引流或经皮胆道引流。