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大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指累及主动脉及其一级分支的慢性、肉芽肿性全层动脉炎，导致受累动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，造成所供血器官缺血，曾称为无脉症、高安病等。TA的发病率为（0.4～2.6）/10万人，好发于亚洲、中东地区，据估计日本的发病率为40/10万人，而欧美的发病率为(4.7～8)/10万人，男女发病率之比为1：(8～9)，因此，又被称为“东方美女病”。发病年龄多为5～45岁，约90%病人在30岁以内发病。本病病因未明，与遗传因素（如HLA-B *52.01单倍体型）、感染（结核分枝杆菌、肺炎衣原体、疱疹病毒等）和性激素有关。
【发病机制】
外来抗原通过大动脉的滋养血管进入动脉壁外层，通过3种途径触发自身免疫应答：①抗原诱导NK细胞和CD8+T细胞活化，产生大量穿孔素和细胞因子如TNF-ɑ和IL-6等致炎性细胞因子；②树突细胞将外来抗原提呈给CD4+T细胞，产生IFN-γ吸引巨噬细胞至炎症部位，释放TNF-ɑ和IL-6等致炎性细胞因子；③在外来抗原的作用下，T、B细胞相互作用，导致TNF-ɑ和IL-6等致炎性细胞因子释放。TNF-ɑ和IL-6不仅可以使炎症反应过程持续存在，TNF-ɑ还可以介导肉芽肿形成、吸引更多的炎症细胞参与炎症过程的放大和持续；IL-6还可以刺激Th17通路，参与炎症反应。
【病理】
病理改变可分为三期：第一期为急性期，炎症始于位于动脉中、外膜交界的滋养血管，逐渐累及外膜、中膜与内膜。受累动脉管壁出现炎症细胞浸润、片状坏死、形成巨细胞肉芽肿，中膜弹力纤维断裂、平滑肌消失；内膜出现反应性纤维化和基质成分增加。第二期为慢性期，表现为管壁膜纤维化，可见瘢痕形成、血管增生，伴有散在的炎症反应。第三期为瘢痕期，出现动脉壁全层纤维化、管壁增厚，造成血管狭窄、闭塞；偶合并血栓形成；也可因弹力纤维断裂、平滑肌损伤严重，导致管壁变薄、血管扩张，最终形成动脉瘤。
【临床表现】
临床表现分二期，第一期又称为“无脉前期”或“全身期”，以炎症表现为主，典型的表现为发热、全身不适、盗汗、关节痛、厌食、体重下降，偶有口腔溃疡和结节红斑等；可出现血管受累的表现，如颈部血管疼痛或压痛、背痛；此期因临床表现不特异，漏诊率极髙；但非常仔细的查体会在病人颈部、腹部或背部听到血管杂音。第二期为“无脉期”，以组织器官缺血表现为主。受累血管不同，引起的临床表现亦有所不同。目前被广泛认可的是Numano提出的TA血管分型，共5型：①Ⅰ型：累及主动脉弓发出的三支病变，颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，表现为头痛、头晕、视物模糊、视力下降、咀嚼无力、颈痛等，少数病人可以出现脑卒中；锁骨下动脉或腋动脉受累可造成上肢缺血，引起上肢无力、间歇性跛行、发凉、酸痛、麻木等。体格检査时这些受累血管可出现压痛；颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，在颈部和锁骨下窝可闻及血管杂音。②Ⅱ型：累及升、降主动脉及主动脉弓的三个分支，其临床表现与Ⅰ型相似；部分病人会出现背痛，背部听诊可闻及血管杂音。③Ⅲ型：累及降主动脉与双侧肾动脉，临床上主要表现为顽固的高血压，少数病人腹主动脉的分支及下肢动脉也有可能受累，出现腹痛、下肢间歇跛行；体格检查可于背部、腹部闻及血管杂音，下肢血压低于上肢血压。④Ⅳ型：仅累及腹主动脉及双肾动脉，临床表现与Ⅲ型相似，但背部不能闻及杂音。⑤Ⅴ型：累及主动脉全程及其一级分支，可以出现所有前述表现。
大动脉炎累及冠状动脉开口处者少见，但可受累，出现心绞痛，甚至心肌梗死。
【辅助检查】
（一）实验室检查
急性期或疾病活动期可出现血白细胞、血小板计数升髙，血沉快，C反应蛋白增高等非特异性改变。部分病人AECA及抗主动脉抗体阳性。
（二）血管影像学检查
1.彩色多普勒超声 可发现颈部、锁骨下、头臂干动脉、上下肢动脉病变，出现血管壁三层结构界限不清、增厚、管腔狭窄，可呈“通心粉”征；病情重、病程长者可出现管腔闭塞及继发血栓形成；部分病人会出现动脉的瘤样扩张。
2.动脉造影或CT血管造影（CTA） 是确诊大动脉炎的依据。表现为主动脉及其一级分支动脉管壁增厚，管腔狭窄、闭塞，部分病人出现血管扩张和动脉瘤形成。
3.磁共振血管造影（MRA） 不仅能够观察到动脉造影或CTA所见的动脉异常，还能看到管壁是否存在炎性水肿信号，既可用于诊断，亦可用于判断疾病的活动状态；但对于发现较小分支病变的敏感性较差。
4.PET、PET/MRA PET可以看到管壁对同位素的摄取情况，可用于判断疾病的活动性和活动程度。
（三）超声心动图
最常见的是主动脉瓣关闭不全，其次为二、三尖瓣关闭不全；继发于髙血压的心脏改变亦较常见，极少数病人会出现心肌受累的改变。
【诊断】
1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准如下：①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性跛行；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差＞10mmHg；⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭（缩）窄、肾动脉肌纤维发育不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征。先天性主动脉狭（缩）窄的管壁狭窄呈“楔”状，管壁通常不增厚且没有炎症的表现；肾动脉肌纤维发育不良者的肾动脉呈多发的狭窄与扩张形成的“串珠”样改变，缺乏炎症的证据；动脉粥样硬化多见于老年人，亦缺乏动脉壁炎症的证据。
【治疗】
治疗原则为控制活动性病变、缓解脏器缺血。活动期病人可用泼尼松（龙）lmg/（kg•d），4～6周后逐渐减量至停用。快速进展性疾病者可予大剂量糖皮质激素（500～lOOOmg甲泼尼龙）冲击治疗。对单用糖皮质激素疗效不佳者可合用免疫抑制剂，如CTX、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。近年来有报道TNF-ɑ拮抗剂和IL-6受体单抗治疗有效，但尚需进一步的临床研究来证实。
对因血管狭窄造成的重要脏器缺血，严重影响病人生活者，可以采取手术治疗，如血管重建术、支架植入术等，病变广泛者可进行开放性血管搭桥术等；对因严重肾动脉狭窄造成的顽固性高血压，可考虑肾切除术。
【预后】
本病为进展性疾病，极少为自限性，多数病人预后良好。5年生存率为93.8%，10年生存率为90.9%，死亡原因有心力衰竭、心脑血管意外、肾衰竭及手术并发症。
