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巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）又称颞动脉炎，是一种发生于老年人的慢性、肉芽肿性动脉全层炎症，病因未明。常累及主动脉弓及其一级分支，尤其是颞动脉。典型表现为颞侧头痛、头皮痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍。本病为50岁以上人群发病，发病年龄高峰为74岁；发病率为（1.4～27.3）/10万人，患病率地区性差异甚大，是西方老年人最常见的血管炎，以北欧患病率最高，亚洲患病率最低。女性发病明显高于男性，为（2～4）：1。GCA多合并风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica，PMR）。
【病因和发病机制】
病因不清，但与遗传因素（如HLA-DRB1 *01、HLA-DRBl *04单倍体型）、高龄、血管本身的退行性变以及外来因素，如吸烟、病毒感染等有关；目前有研究显示病毒感染、免疫系统老化引起的树突细胞、T细胞功能紊乱在发病机制中起重要作用。巨噬细胞在被外来抗原如病毒激活后，会释放多种介质，引起血管壁炎症、内皮细胞损伤、动脉壁弹力纤维断裂、内膜增生，同时巨噬细胞还会释放致炎症细胞因子，如IL-6，引起动脉炎症及血管病变。
【病理】
GCA的病理改变与大动脉炎几乎相同，为累及管壁全层的肉芽肿性动脉炎，血管壁全层有炎症细胞浸润，常有内膜增生和内弹力层断裂，可有巨细胞肉芽肿性病变。随着病变的发展，可以出现胶原沉积、纤维化，造成管壁增厚、管腔狭窄，可以继发血栓形成。
【临床表现】
起病多隐袭，有时会急性起病。病人可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、厌食、体重减轻等。70%的病人表现为一侧或双侧颞部头痛、头皮触痛、颞颌部间歇性运动障碍（长时间咀嚼或谈话时，患侧颠颌部明显疼痛、无力，休息后可消失）。颞浅动脉增粗、变硬，呈结节状，有压痛；偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。30%的病人有头、颈动脉缺血症状，表现为视力下降、复视、眼肌麻痹，甚至失明；听力减退，眩晕亦是常见的症状。15%的病人出现主动脉弓及其分支动脉缺血的表现，如上肢间歇性跛行、麻木、无力、脉弱或无脉、血压降低或测不出、双上肢血压不等，在病人的颈部及锁骨下窝可闻及血管杂音。40%～60%的病人伴有PMR。PMR在临床上表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，但肌压痛及肌力减弱不显著，肌活检、肌酶谱、肌电图均正常，超声检查可见肩关节和髋关节周围的滑囊炎，有别于多发性肌炎。
【实验室检查】
贫血、白细胞和血小板计数升高常见，血沉明显增快为GCA最突出的实验室检查异常，平均高于50mm/h，C反应蛋白也升高；一些病人碱性磷酸酶、血清IgG和补体永平亦升高。
【诊断】
50岁以上老年人新近出现的一侧或双侧颞部头痛、颞浅动脉搏动减弱或消失、动脉增粗变硬，颞动脉活检有肉芽肿性动脉炎可确诊GCA。由于颞动脉病变的节段性分布容易造成活检阴性，因此颞动脉血管造影、CTA、磁共振颞动脉显像以及PET发现有颞动脉病变有助于GCA的诊断。ACR 1990年GCA分类诊断标准为：①发病年龄≥50岁；②新近出现的头痛；③颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化所致）；④血沉≥50mm/h；⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断为GCA。
【治疗与预后】
本病对糖皮质激素治疗反应十分明显。泼尼松（龙）40～60mg/d，l周内症状可消失，一般糖皮质激素治疗1个月后逐渐减量，但由于激素减量后本病非常容易复发，因此需小剂量长期维持。对于在激素缓慢减量过程中疾病复发者，可以加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、CTX等。但对于出现视力改变的病人，尤其是视力急剧下降者，则需要甲泼尼龙500～1000mg/d冲击治疗3天后，继以泼尼松(龙)40～60mg/d治疗4～6周后，缓慢减量。大多数病人预后良好。IL-6单抗治疗有良好疗效。
