［附］胰岛素瘤

胰岛素瘤（insulinoma）是最常见的胰腺分泌胰岛素的功能性神经内分泌瘤。其患病情况在普通人群中为（1～4）/100万。胰岛素瘤可以发生在任何年龄，约90%为良性肿瘤，90%为孤立性，90%发生在胰腺内，约90%的肿瘤直径＜2cm。

【临床特征】

胰岛素瘤的常见临床表现是空腹低血糖，可以表现为自主神经症状包括心悸、出汗以及发抖和神经元低血糖症状如认知障碍、遗忘、精神症状、癫痫样发作，部分病人可以出现体重增加。在某些病人中，餐后低血糖可能是低血糖的一个特征，甚至是唯一表现。

【诊断与鉴别诊断】

证实在自发性或诱发性低血糖发作时（例如对空腹低血糖病人禁食72小时）血清胰岛素浓度异常的高，结合定位检查即可确立胰岛素瘤的诊断。具体方法见上文。

伴有高胰岛素血症的低血糖症且定位不明确时需要与以下疾病相鉴别：

婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症（PHHI），也称家族性高胰岛素血症、先天性高胰岛素血症和原发性胰岛细胞增生（胰岛细胞增生症）。

非胰岛素瘤胰源性低血糖综合征（NIPHS）见于成人，并且也伴有胰岛增大和胰岛细胞增生症。胰岛细胞增生症在胃旁路术后的低血糖病人中已有报道。

胰岛素自身免疫性低血糖症发生于存在抗内源性胰岛素或抗胰岛素受体抗体的病人。症状在餐后、空腹或两种状态下均可发生。对于存在胰岛素自身抗体的病人，据推测是在进餐作用下分泌的胰岛素与抗体结合，并随后以失去调控的方式解离，从而导致高胰岛素血症和低血糖症。对于存在胰岛素受体抗体的病人，受体的抗体激活导致了低血糖的发生。胰岛素抗体或胰岛素受体抗体的存在可鉴别胰岛素自身免疫性低血糖症与胰岛素瘤。

【治疗】

手术切除胰岛素瘤是首选治疗。对不适合或拒绝进行手术的病人、或有手术无法切除的转移性病变的病人，应该考虑进行内科治疗。预防症状性低血糖的治疗选择包括：二氮嗪可抑制胰岛素分泌，用于控制低血糖。生长抑素类似物如奥曲肽、兰瑞肽，通过抑制胰岛素的分泌控制低血糖，但是也抑制生长激素、促甲状腺素和胰高血糖素的分泌。对于二氮嗪难增性的持续性低血糖病人，奥曲肽是一种合理的选择。