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间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有临床少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点,2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)将ILD按以下分类：①已知原因的ILD；②特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,UPs)；③肉芽肿性ILD；④其他罕见ILD(表2-9-1)。其中特发性间质性肺炎是一组病因不明的间质性肺炎。2013年ATS/ERS将其分为三大类：①主要的特发性间质性肺炎；②少见的特发性间质性肺炎；③未能分类的特发性间质性肺炎(表2-9-2)。
表2-9-1 间质性肺疾病的临床分类
1.已知原因的ILD 1.1职业或家居环境因素相关 吸入有机粉尘——过敏性肺炎 吸入无机粉尘——石棉沉着病、硅沉着病、尘埃沉着病等 1.2药物或治疗相关 药物如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等,放射线治疗，高浓度氧疗 1.3结缔组织疾病(connective tissue diseases,CTD)或血管炎相关 系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮 ANCA相关性血管炎：坏死性肉芽肿血管炎、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎 2.特发性间质性肺炎 3.肉芽肿性ILD 结节病(sarcoidosis) 4.罕见ILD 4.1肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM) 4.2肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonaryLangerhanscellhistiocytosis,PLCH) 4.3慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(chroniceosinophilicpneumonia,CEP) 4.4肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP) 4.5特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhaemosiderosis) 4.6肺泡微石症(alveolar microlithiasis) 4.7肺淀粉样变(pulmonary amyloidosis) |
表2-9-2 特发性间质性肺炎的分类
分类 | 临床-影像-病理诊断 | 相应影像和（或）组织病理形态学类型 | |
主要的IIPs | 慢性纤维化性IP | 特发性肺纤维化（IPF） | 普通型间质性肺炎（UIP） |
特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP） | 非特异性间质性肺炎（NSIP） | ||
吸烟相关性IP | 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD） | 呼吸性细支气管炎（RB） | |
脱屑性间质性肺炎（DIP） | DIP | ||
急性/亚急性IP | 隐源性机化性肺炎（COP） | 机化性肺炎（OP） | |
急性间质性肺炎（AIP） | 弥漫性肺泡损伤（DAD） | ||
罕见的IIPs | 特发性淋巴细胞性间质性肺炎（iLIP） | LIP | |
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（iPPFE） | PPFE | ||
未分类的IIPs | |||
注：IPF：idiopathicpulmonaryfibrosis；NSIP：nonspecificinterstitialpneumonia；COP：cryptogenicorganizingpneumonia；AIP：acuteinterstitialpneumonia；RB-ILD：respiratorybronchiolitis-interstitiallungdisease；DIP：desquamativeinterstitialpneumonia；LIP：lymphoidinterstitialpneumonia；PPFE：pleuroparenchymalfibroelastosis；UIP：usualinterstitialpneumonia；DAD：diffusealveolardamage
【诊断】
临床诊断某一种ILD是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的密切合作，根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订（图2-9-1）。
（一）临床表现
1.症状
不同ILD其临床表现不完全一样，多数隐匿起病。呼吸困难是最常见的症状，疾病早期仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。如果病人还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦，皮疹、肌肉关节疼痛、肿账、口干、眼干等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。
2.相关病史
重要的既往史包括心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移植等；药物应用史，尤其一些可以诱发肺纤维化的药物，如胺碘酮、甲氨蝶呤等；家族史；吸烟史包括每天吸烟支数、烟龄及戒烟时间；职业或家居环境暴露史，宠物嗜好或接触史。这些病史的详细了解对于明确ILD的病因具有重要作用。
3.体征
（1）爆裂音或Velcro啰音：两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或Velcro啰音是ILD的常见体征，尤其是IPF，可能是常见，也是早期体征。
（2）杵状指：是ILD病人一个比较常见的晚期征象，通常提示严重的肺结构破坏和肺功能受损，多见于IPF。
（3）肺动脉高压和肺心病的体征：ILD进展到晚期，可以出现肺动脉高压和肺心病，进而表现发钳，呼吸急促，P2亢进，下肢水肿等征象。
（4）系统疾病体征：皮疹、关节肿胀、变形等可能提示结缔组织疾病等。
（二）影像学评价
绝大多数ILD病人X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，但胸片正常也不能除外ILD。胸部高分辨率CT（HRCT）更能细致地显示肺实质异常的程度和性质，能发现X线胸片不能显示的病变，是诊断ILD的重要工具。ILD的HRCT表现包括弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。
（三）肺功能
ILD病人以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征，限制性通气功能障碍表现为肺容量包括肺总量（TLC）、肺活量（VC）和残气量（RV）均减少，肺顺应性降低。第一秒用力呼气容积/用力肺活量（FEV/FVC）正常或增加。气体交换障碍表现为一氧化碳弥散量（DLCO）减少，（静息时或运动时）肺泡-动脉氧分压差［P（A-a）O2]增加和低氧血症。
（四）实验室检查
常规进行全血细胞学、尿液分析、生物化学及肝肾功能、红细胞沉降率（ESR）检査,结缔组织疾病相关的自身抗体如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检查。酌情进行巨细胞病毒（CMV）或肺孢子菌（机会性感染），肿瘤细胞（怀疑肿瘤）等检查，这些检查对ILD的病因或伴随疾病具有提示作用。
（五）支气管镜检查
纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗（bronchoalveolar lavage,BAL）或（和）经支气管肺活检（transbronchial lung biopsy,TBLB）对于了解弥漫性肺部渗出性病变的性质，鉴别ILD具有一定的帮助。正常支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分类为巨噬细胞＞85%，淋巴细胞≤10%～15%，中性粒细胞≤3%，嗜酸性粒细胞≤1%。如果BALF细胞学分析显示淋巴细胞、嗜酸性粒细胞或中性粒细胞增加，各自具有特定的临床意义，能够帮助临床医生缩小鉴别诊断的范围。TBLB取材太小，不足以诊断ILD的特殊类型。新近发展起来的经支气管冷冻肺活检可以取得较大块的肺组织，观察肺脏的结构变化，对ILD进行诊断分型，显示出较好的临床应用前景。
（六）外科肺活检
外科肺活检包括开胸肺活检（open lung biopsy,OLB）和电视辅助胸腔镜肺活检（video assisted thoracoscopy,VATS）。对于基于临床、胸部HRCT特征，甚至BAL和TBLB等不能明确诊断的ILD,通常需要外科肺活检明确病理改变和确诊。
