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主动脉夹层(aortic dissection)又称主动脉夹层动脉瘤，是指主动脉内膜撕裂后，腔内的血液通过内膜破口进入动脉壁中层形成夹层血肿，并沿血管长轴方向扩展，形成动脉真、假腔病理改变的严重主动脉疾病。主动脉夹层与主动脉壁内血肿(intramural hematoma，IMH)以及透壁性动脉粥样硬化溃疡(penetrating atherosclerotic ulcer，PAU)均以动脉中层破坏为特征，统称为急性主动脉综合征(acute aortic syndrome，AAS)。其中，主动脉夹层最为常见，其年发病率为(2.6～3.5)例/(10万人)，50～70岁为高发年龄，男性较女性高发。主动脉夹层的临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、高血压、心脏表现以及其他脏器或肢体缺血症状等，如不及时诊治，48小时内死亡率高达50%，其主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。
【病因、病理与发病机制】
本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致的主动脉中层囊样退行性变，部分病人为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满黏液样物质。
主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进入中层，部分病人是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。
高血压是发生主动脉夹层最重要的危险因素，65%～75%的主动脉夹层病人合并高血压，且多数病人的血压控制欠佳；除血压绝对值增高外，血压变化率(dp/dtmax）增大也是引发主动脉夹层的重要因素。此外，动脉粥样硬化和增龄也是主动脉夹层的重要危险因素。先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、主动脉瓣二瓣畸形及先天性主动脉缩窄等。医源性损伤如主动脉内球囊反搏泵置入、主动脉内造影剂注射误伤内膜、心脏瓣膜及大动脉手术等也可导致本病的发生。
【分型】
根据夹层起源和主动脉受累部位，可将主动脉夹层按De Bakey系统分为三型(图3-12-1)：
Ⅰ型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。
Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。
Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动（Ⅲa，仅累及胸降主动脉；Ⅲb，累及胸、腹主动脉）。
Stanford分型将主动脉夹层动脉瘤分为A、B两型。无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型，相当于De BakeyⅠ型和Ⅱ型，夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型，相当于De Bakey皿型。
【临床表现】
起病2周内为急性期，2周至2个月为亚急性期，超过2个月者则为慢性期。本病临床表现取决于主动脉夹层动脉瘤的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。
（一）疼痛
疼痛是本病最主要和常见的表现。超过80%的病人有突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛，疼痛剧烈难以忍受，部位往往与夹层病变的起源位置密切相关，起病后即达高峰，可放射到肩背部，亦可沿肩胛间区向胸、腹部以及下肢等处放射。部分病人虽然发生夹层动脉瘤而无明显疼痛，例如Marfan综合征、激素治疗以及起病缓慢者。
（二）血压变化
大多数病人合并高血压，且两上肢或上下肢血压相差较大。如果出现心脏压塞、血胸或冠状动脉供血受阻而引起心肌梗死，则可能出现低血压。夹层破裂出血表现为严重的休克。
（三）心血管系统
1.主动脉瓣关闭不全和心力衰竭 约半数Ⅰ型及Ⅱ型主动脉夹层病人出现主动脉瓣关闭不全。心前区可闻及典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，但在心衰严重或心动过速时杂音可不明显。
2.心肌梗死 当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心肌梗死；多数影响右冠状动脉窦，因此多见下壁心肌梗死。
3.心脏压塞 见本篇第九章第二节。
（四）脏器或者肢体缺血
1.神经系统缺血症状 为夹层累及颈动脉、无名动脉造成动脉缺血所致。病人可有头晕、一过性晕厥、精神失常，严重者发生缺血性脑卒中。夹层压迫颈交感神经节常出现Horner综合征，压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑。向下延伸至第2腰椎水平，可累及脊髓前动脉，出现截瘫、大小便失禁等。
2.四肢缺血症状 累及腹主动脉或髂动脉可表现为急性下肢缺血。体检常发现脉搏减弱、消失，肢体发凉和发绀等表现。
3.内脏缺血 肾动脉供血受累时，可出现腰痛、血尿、少尿/无尿以及其他肾功能损害症状。肠系膜上动脉受累可引起肠坏死。黄疸及血清氨基转移酶升高则是肝动脉闭塞缺血的表现。
（五）夹层动脉瘤破裂
主动脉夹层动脉瘤可破入左侧胸膜腔引起胸腔积液；也可破入食管、气管内或腹腔，出现休克以及呕血、咯血等症状及相应体征。
【辅助检查】
确诊主动脉夹层的主要辅助检査手段是计算机断层扫描血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA），以及数字减影血管造影（DSA）。
1.X线胸部平片与心电图 无特异性诊断价值。胸片可有主动脉增宽；除在心包积血或累及冠状动脉时，一般无特异性ST-T改变，故急性胸痛病人的心电图常作为与急性心肌梗死的鉴别手段。
2.超声心动图 包括经胸主动脉彩超（TTE）和经食管主动脉彩超（TEE），可显示主动脉夹层真、假腔的状态及血流情况，查获主动脉的内膜裂口下垂物，并排查是否合并主动脉瓣关闭不全和心脏压塞等并发症；其优点是可在床旁检查，无创，且无需造影剂，敏感性为59%～85%，特异性为63%～96%。经TEE的敏感性和特异性更高，但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响，超声探测可能漏诊。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要在麻醉条件下进行。
3.主动脉CTA及MRA 均有很高的诊断价值，其敏感性与特异性可达98%左右。主动脉CTA可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真、假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。主动脉MRA可准确评估主动脉夹层真、假腔和累及范围，其缺点是扫描时间较长，不适用于血流动力学不稳定的病人。
4.主动脉DSA 尽管仍然是诊断主动脉夹层的“金标准”，但基本上已为主动脉CTA和MRA所取代，目前多只在腔内修复术中应用，而不作为术前常规诊断手段。
【诊断与鉴别诊断】
根据急起胸背部撕裂样剧痛、伴有虚脱表现但血压下降不明显甚至增高、脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等、突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征等临床表现，即应考虑主动脉夹层的诊断。
由于本病的急性胸痛为首要症状，鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞。此外，因可产生多系统血管的压迫，导致组织缺血或夹层破入某些器官，需与相应疾病鉴别。
【治疗】
本病系危重急诊，如不及时处理一周内死亡率高达60%～70%，Ⅲ型较Ⅰ、Ⅱ型预后好。
（一）即刻处理
严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管楔压和心排血量。绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。
（二）随后的治疗决策应按以下原则
1.急性期病人无论是否采取介入或手术治疗，均应首先给予强化的内科药物治疗。
2.升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。
3.降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗植入支架（动脉腔内隔绝术）。
（三）药物治疗
1.降压 首选静脉应用硝普钠，迅速将收缩压降至100～120mmHg或更低，预防夹层血肿的延伸。必要时使用其他降压药，如α受体阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂等药物。血压应降至能保持重要脏器灌注的最低水平，避免出现少尿、心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状。
2.β受体拮抗剂或钙通道拮抗剂 在降压的同时进一步降低左心室张力和心肌收缩力，减慢心率至60～80次/分，以防止夹层进一步扩展。对于β受体拮抗剂不能耐受的病人，可使用非二氢吡啶类钙通道拮抗剂（地尔硫䓬、维拉帕米等）代替。
（四）介入治疗
腔内隔绝术作为治疗主动脉夹层的一种新术式，通过微创技术进行血管内治疗，在主动脉内植入带膜支架，压闭撕裂口、扩大真腔，不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗和外科手术治疗，且避免了外科手术的风险，术后并发症大大减少，总体死亡率也显著降低。近年来，开窗主动脉覆膜支架和基于3D打印技术的定制支架等新型植入器械已应用于临床，可有效处理累及重要主动脉分支血管的病例。
（五）外科手术治疗
开胸外科手术是升主动脉夹层治疗的基石，术中修补撕裂口、排空假腔并重建主动脉。病变累及冠状动脉或主动脉瓣膜时，应相应行CABG术及主动脉瓣膜修补术或置换术。手术死亡率及术后并发症发生率均较高。
