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【概述】
风湿热（rheumatic fever，RF）是一种因A组链球菌（group A streptococcus，GAS）感染咽部引起的迟发性、非化脓性后遗症。该病具有多种临床表现，可能包括关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮下结节及边缘性红斑。反复发作后常遗留轻重不等的心脏损害，形成风湿性心脏病（rheumatic heart disease多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。任何年龄均可发病，最常见人群是5～15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极少见。
【临床表现】
（一）症状与体征
1.前驱症状 在典型症状出现前1～6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道GAS感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等。半数病人的前驱症状轻微或短暂。
2.典型表现 以下表现可单独或合并出现，并可产生许多临床亚型。
（1）关节炎：最常见。呈游走性、多发性关节炎。关节疼痛通常在2周内消退，发作后无遗留变形，但常反复发作，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。
（2）心脏炎：病人常有运动后心悸、气短、心前区不适。二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音（Carey coombs杂音）。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心动过速（入睡后心率仍＞100次/分）常是心脏炎的早期表现。心包炎多为轻度，超声心动图可发现心包积液。心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭；心脏炎可以单独出现，也可与其他症状同时出现。
（3）环形红斑：发生率为6%～25%。皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或1～2天消退，分布在四肢近端和躯干。常在GAS感染后较晚期才出现。
（4）皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其是肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿等炎症改变，发生率为2%～16%。
（5）舞蹈病：常发生于4～7岁儿童。为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌。需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别。国内外报道发生率为3%～30%。
（6）其他：多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛也不少见。
（二）实验室检查
1.链球菌感染指标 咽拭子培养阳性率为20%～25%；抗链球菌溶血素“0”（ASO）滴度超过1：400为阳性，抗DNA酶-B阳性率在80%以上，两者联合阳性率可提高到90%。以上检查只能证实病人在近期内有GAS感染。
2.急性炎症反应指标与免疫学检查 80%的急性期病人红细胞沉降率（ESR）增快和C反应蛋白（CRP）升高。抗心肌抗体（AHRA），抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）和外周血淋巴细胞促凝血活性试验（PCA）可以为阳性。
（三）心电图及影像学检查
风湿性心脏炎有窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常等改变。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查（ECT）可显示轻症及亚临床型心肌炎。
【诊断要点】
1.Jones（1992年）AHA修订标准 ①主要表现：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节；②次要表现：关节痛、发热、急性反应物（ESR，CRP）增高、心电图P-R间期延长；③有前驱链球菌感染的证据：咽喉拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高。
如有前驱链球菌感染证据，并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者高度提示可能为急性风湿热。由于此标准主要是针对急性RF，故又对下列情况作了特殊说明，即：①舞蹈病者；②隐匿发病或缓慢出现的心脏炎；③有RF病史或现患RHD，当再感染GAS时，有RF复发高度危险者，不必严格执行该标准。
2.2002-2003年WHO修订标准 WHO对风湿热和风湿性心脏病分类诊断标准的内容强调了：①初发风湿热项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱A组链球菌感染证据。②复发性风湿热：不患有风湿性心脏病。2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱组链球菌感染证据。③复发性风湿热患有风湿性心脏病：2项次要表现加上前驱A组链球菌感染证据，风湿性舞蹈病，隐匿发病的风湿性心脏炎，其他主要表现或A组链球菌感染证据可不需要。
可见，2002-2003年WHO修订标准：①对伴有风湿性心脏病的复发性RF的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病的诊断也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断；③对多关节炎，多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。
【治疗方案及原则】
治疗原则包括如下四方面：去除病因，消灭链球菌感染灶；抗风湿治疗，迅速控制临床症状；治疗并发症和合并症，改善预后；实施个别化处理原则。
1.一般治疗 适当休息，避免劳累和受刺激。
2.抗生素应用 目的是消除咽部链球菌感染，避免RF反复发作。迄今为止，青霉素仍被公认为是杀灭链球菌最有效的药物。如青霉素过敏，可改用头孢菌素类或红霉素族抗生素和阿奇霉素等。
3.抗风湿治疗 单纯关节受累，首选非甾体抗炎药，常用阿司匹林，开始剂量成人为3～45/d，小儿为80～100mg/（kg•d），分3～4次口服。亦可用其他非甾体抗炎药。发生心脏炎者，一般采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松，开始剂量成人为30～40mg/d，小儿为1.0～1.5mg/（kg·d），分3～4次口服，病情缓解后减量至10～15mg/d维持治疗。有心包炎、心脏炎并急性心力衰竭者可静脉注射地塞米松5～10mg/d或滴注氢化可的松200mg/d，至病情改善后改口服糖皮质激素治疗。单纯关节炎治疗6～8周，心脏炎最少治疗12周。
舞蹈病：首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的病人，可应用卡马西平治疗。其他多巴胺受体拮抗药物如氟哌啶醇也可能有效。
【预防】
风湿热发作的预防：
1.初发预防（一级预防） 是指儿童（包括4岁以上的儿童）、青年、成人，有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其诱发RF，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。青霉素过敏者，可选用磺胺类、头孢菌素、红霉素、阿奇霉素（azithromycin），疗程亦为5天。
2.再发预防（二级预防） 是指对有RF史或已患RHD者持续应用有效抗生素，避免GAS侵入而诱发RF再发。复发多于前次发病后5年内发生，故再发预防不论有无遗留瓣膜病变，应在初次RF发病后开始施行，目的是避免RF再发，防止心脏损害加重。
【预后】
约70%的急性RF病人可在2～3个月内恢复。急性期心脏受累者如不及时合理治疗，可发生心脏瓣膜病。
