骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPNs)指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞克隆性增殖所致的一组髓系肿瘤性疾病。临床有一种或多种血细胞增生,伴肝、脾或淋巴结肿大。典型MPNs可分为慢性髓系白血病(CML)、真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF),随病程进展部分可转化为其他疾病或各亚型之间相互转化。
本章着重介绍真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF),它们又称为Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPNs)。