九、主动脉窦瘤

先天性主动脉窦瘤(congenital aortic sinus aneurysm)是一种少见的先天性心脏病变。此病变大多在成年时被发现，男性多于女性。

【病理解剖】

本病主要在主动脉窦部，随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突入心腔中，当瘤体增大至一定程度，瘤壁变薄而导致破裂。窦瘤可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。部分病人合并有室间隔缺损。

【病理生理】

根据窦瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理变化，如破入心包则可因急骤发生的心脏压塞而迅速死亡。临床上以右冠状动脉窦瘤破入右心室更为常见，并具有典型的类似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。

【临床表现】

在瘤体未破裂前一般无临床症状或体征。当窦瘤破裂后病人会出现心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性心功能不全症状，随后逐渐出现右心衰竭的表现。体征以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响亮的机器样杂音，伴有震颤为特征。

【辅助检查】

1.心电图  可正常，窦瘤破裂后可出现左室增大或左、右室增大表现。

2.X线检查  窦瘤破裂后，可见肺淤血，左、右心室增大。

3.超声心动图  窦瘤未破裂前即可见到相应的窦体增大有囊状物膨出。瘤体破裂后可见裂口；超声多普勒可显示经裂口的血液分流。

4.磁共振显像  可更清晰地显示窦瘤部位大小及与周围心血管腔室的关系。

5.心导管检查  可准确判断破入的部位及分流量。

【诊断与鉴别诊断】

由于影像检查技术的发展及普及，临床上发现未破裂主动脉窦瘤的概率增加。事先未发现主动脉瘤者，出现急性症状体征时应与急性心肌梗死、动脉导管未闭、室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。

【治疗】

窦瘤未破裂者不予处理，随访观察。一旦破裂应该尽早治疗。

1.介入治疗  参见本章第二节。

2.手术治疗  开胸外科修补。

【预后】

窦瘤一旦破裂预后不佳，如不能手术治疗，多在数周或数个月内死于心力衰竭。