八、先天性主动脉缩窄

先天性主动脉缩窄(congenital coarctation of the aorta)是指局限性主动脉管腔狭窄，为先天性心脏大血管畸形，在各类先天性心脏病中占5%-8%，男女之比为(3～5)：1。

【病理解剖】

根据缩窄部位与动脉导管部位的关系，可分为导管前型及导管后型。

【病理生理】

本病主要病理生理为体循环近端缩窄以上供血范围高血压，包括上肢血压升高而以下肢为代表的缩窄以下的血压降低。

【临床表现】

成人主动脉缩窄常无症状，部分病人可出现劳力性呼吸困难、头痛、头晕、鼻出血、下肢无力、麻木、发凉甚至有间歇性跛行。

最明显的体征表现为上肢血压有不同程度的增高，下肢血压下降。心尖搏动增强，心界常向左下扩大，沿胸骨左缘到中上腹可闻及收缩中后期喷射性杂音，有时可在左侧背部闻及。约有20%的病人存在动脉导管未闭。

【辅助检查】

1.心电图  常有左室肥大及(或)心肌劳损表现。

2.X线检查  可见左室增大、升主动脉增宽，缩窄上下血管扩张而使主动脉弓呈3字征。

3.超声心动图  可测定缩窄上下压力阶差。

4.磁共振检查  可显示整个主动脉的解剖构形及侧支循环情况。

5.心导管检查和主动脉造影术  可进行压力测定，显示缩窄的部位、长度以及侧支循环的情况，是否存在动脉导管未闭等。

【诊断与鉴别诊断】

典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检査可确诊。鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。

【治疗】

1.介入治疗  参见本章第二节。

2.手术治疗  一般采用缩窄部位切除端端吻合或补片吻合，术后有时可有动脉瘤形成。较早手术者，预后相对较好。

【预后】

成年后手术死亡率高于儿童期手术，如不手术大多死于50岁以内，其中半数以上死于30岁以内。