七、三尖瓣下移畸形

先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形(Ebstein anomaly)，在先天性心脏病中属少见。

【病理解剖】

本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常，右心室被下移的三尖瓣分隔为较小的功能性右室(肌部及流出道)及房化的右室，与原有的右房共同构成一大心腔。

【病理生理】

主要为三尖瓣关闭不全的病理生理变化，右房压增高。如同时有房间隔缺损，可能导致右向左分流而有青紫。

【临床表现】

病人自觉症状轻重不一，可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰竭等。约80%病人有青紫，有20%病人有阵发性房室折返性心动过速病史。

最突出的体征是心界明显增大，心前区搏动微弱。心脏听诊可闻及四音心律。胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音，颈动脉扩张性搏动及肝大伴扩张性搏动均可出现。

【辅助检查】

1.心电图  常有一度房室传导阻滞、P波高尖、右束支传导阻滞。约25%有预激综合征(右侧房室旁路)图形。

2.X线检查  球形巨大心影为其特征。

3.超声心动图  具有重大诊断价值，可见到下移的瓣膜、巨大右房、房化右室及相对甚小的功能性右室、缺损的房间隔亦可显现。

4.右心导管检查  拟行手术治疗者宜行右心导管检查。

【诊断与鉴别诊断】

临床表现及超声检查可确诊。有青紫者应与其他青紫型先天性心脏病及三尖瓣闭锁鉴别；无青紫者应与扩张型心肌病和心包积液鉴别。

【治疗】

症状轻微者可暂不手术，随访观察，心脏明显增大，症状较重者应行手术治疗。