无症状性血尿和(或)蛋白尿(asymptomatic hematuria and/or proteinuria)既往国内称为隐匿型肾小球肾炎(latent glomerulonephritis),系指仅表现为肾小球源性血尿和(或)轻至中度蛋白尿,不伴水肿、髙血压及肾功能损害的一组肾小球疾病,通常通过实验室检查发现并诊断。
【病理】
本组疾病可由多种病理类型的原发性肾小球疾病所致,但病理改变多较轻。如可见于轻微病变性肾小球肾炎(肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生)、轻度系膜增生性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球肾炎(局灶性肾小球病,病变肾小球内节段性内皮及系膜细胞增生)等病理类型。
【临床表现】
临床多无症状,常因发作性肉眼血尿或体检提示镜下血尿或蛋白尿而发现,无水肿、高血压和肾功能损害;部分病人可于髙热或剧烈运动后出现一过性血尿,短时间内消失。反复发作的单纯性血尿,尤其是和上呼吸道感染密切相关者应注意IgA肾病的可能。
【实验室检查】
尿液分析可有镜下血尿和(或)蛋白尿(尿蛋白>0.5g/24h,但通常<2.0g/24h,以白蛋白为主);相差显微镜尿红细胞形态检查和(或)尿红细胞容积分布曲线测定可判定血尿性质为肾小球源性血尿。免疫学检查抗核抗体、抗双链DNA抗体、免疫球蛋白、补体等均正常。部分IgA肾病病人可有血IgA水平的升高;肾功能及影像学检查如B超、静脉肾盂造影、CT或MRI等常无异常发现。
单纯血尿者,有5%~15%的病人肾活检后仍不能确诊,对于此类病人不一定行肾活检。血尿伴蛋白尿病人的病情及预后一般较单纯性血尿病人稍重,且临床上无法鉴别为IgA肾病或其他肾病,建议行肾穿刺活检评估病情和协助治疗。如病人随访中出现血尿、蛋白尿加重和(或)肾功能恶化,应尽快做肾活检明确诊断。
【诊断与鉴别诊断】
无症状性血尿和(或)蛋白尿临床上无特殊症状,易被忽略,故应加强临床随访。此外,尚需排除其他原因所致的可能。
对单纯性血尿病人(仅有血尿而无蛋白尿),需做相差显微镜尿红细胞形态检查和(或)尿红细胞容积分布曲线测定,来鉴别血尿来源。首先应除外由于尿路疾病(如尿路结石、肿瘤或炎症)所致的血尿,通常尿红细胞位相和泌尿系统超声可协助鉴别。如确定为肾小球源性血尿,又无水肿、高血压及肾功能减退时,即应考虑诊断此病。以反复发作的单纯性血尿为表现者多为IgA肾病,尤其上呼吸道感染后肉眼血尿者。需注意的是,诊断本病前必须小心除外其他肾小球疾病的可能,如全身性疾病(ANCA相关性血管炎、狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等).Alport综合征、薄基底膜肾病及非典型的急性肾炎恢复期等。依据临床表现、家族史和实验室检查予以鉴别,必要时需依赖肾活检方能确诊。
同时伴有肾小球源性血尿和蛋白尿者,多属本病,排除继发性因素后可诊断。
对无症状单纯蛋白尿者,需做尿蛋白定量和尿蛋白成分分析、尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质,必要时应做尿本周蛋白检查及血清蛋白免疫电泳。尤其是病人尿常规中蛋白定性试验時提示蛋白量不多,但24小时尿蛋白定量出现大量蛋白尿时,需高度注意单克隆免疫球蛋白增多症的可能。在作出诊断前还必须排除假性蛋白尿(如肿瘤引起大量血尿时)、溢出性蛋白尿、功能性蛋白尿(仅发生于剧烈运动、发热或寒冷时)、体位性蛋白尿(见于青少年,直立时脊柱前凸所致,卧床后蛋白尿消失)等性质蛋白尿,需注意排除左肾静脉压迫综合征,以及其他继发性肾小球疾病(如糖尿病肾病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤等)。必要时行肾活检确诊。
【治疗】
尿蛋白定量<1.0g/d,以白蛋白为主而无血尿者,称为单纯性蛋白尿,一般预后良好,很少发生肾功能损害。但近年的研究显示,有小部分尿蛋白在0.5~1.Og/d的病人,肾活检病理改变并不轻,应引起重视。
在未明确病因之前无需给予特异的治疗,但应注意避免加重肾损害的因素。由于病人蛋白尿较轻,不必使用激素和细胞毒药物,也不必使用过多的中草药,以免用药不慎反致肾功能损害。治疗原则包括:①对病人进行定期检查和追踪(每3~6个月1次),监测尿常规、肾功能和血压的变化,女性病人在妊娠前及怀孕期间更需加强监测;②保护肾功能、避免肾损伤的因素(参见本章第一节);③对伴血尿的蛋白尿病人,或单纯尿蛋白明显增多(尤其>1.Og/d)者,建议考虑使用ACEI/ARB类药物治疗,治疗时需监测血压;④对合并慢性扁桃体炎反复发作,尤其是与血尿、蛋白尿发生密切相关的病人,可待急性期过后行扁桃体切除术;⑤随访中如出现高血压或肾功能损害,按慢性肾小球肾炎治疗;⑥可适当用中医药辨证施治,但需避免肾毒性中药。
【预后】
无症状性血尿和(或)蛋白尿可长期迁延,预后较好,也可时轻时重;大多数病人的肾功能可长期维持稳定,少数病人自动痊愈,有部分病人尿蛋白增多,出现高血压和肾功能损害。