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正常情况下，心脏以一定范围的频率发生有规律的搏动，这种搏动的冲动起源于窦房结（sinoatrial node，SAN），以一定的顺序和速率传导至心房和心室，协调心脏各部位同步收缩、形成一次心搏，周而复始，为正常节律（rhythm）。心律失常（cardiac arrhythmia）是指心脏冲动的频率、节律、起源部位、传导速度或激动次序的异常。其可见于生理情况，更多见于病理性状态，包括心脏本身疾病和非心脏疾病。
【心脏传导系统】
心脏传导系统由负责正常心电冲动形成与传导的特殊心肌组成，包括窦房结、结间束、房室结、希氏束、左、右束支和浦肯野纤维网（图3-3-1）。
窦房结是心脏正常窦性心律的起搏点，位于上腔静脉入口与右心房后壁的交界处，长10～20mm，宽2～3mm，主要由P（起搏）细胞与T（移行）细胞组成。窦房结通常起搏频率为60～100次/分，冲动在P细胞形成后，通过T细胞传导至窦房结以外的心房组织。窦房结动脉起源于右冠状动脉者占60%，起源于左冠状动脉回旋支者占40%。
结间束连接窦房结与房室结，分成前、中与后三束。房室结位于房间隔的右后下部、冠状窦开口前、三尖瓣附着部的上方，长7mm，宽4mm。其上部为移行细胞区，与心房肌接续；中部为致密部，肌纤维交织排列；下部纤维呈纵向行走，延续至希氏束。房室结是最重要的次级起搏点，频率一般为40～60次/分。房室结的血供通常来自右冠状动脉。
希氏束为索状结构，长约15mm，起自房室结前下缘，穿越中央纤维体后，走行于室间隔嵴上，然后分成左、右束支。左束支稍后分为左前分支和左后分支，分别进入两组乳头肌。由于左束支最先抵达室间隔左室面，遂使该区域成为心脏最早的激动部位。右束支沿室间隔右侧面行进，至前乳头肌根部分成许多细小分支，其主干细而长，易受损伤而发生传导阻滞。左、右束支的终末部呈树枝状分布，组成浦肯野纤维网，潜行于心内膜下。这些组织的血液供应来自冠状动脉前降支与后降支。
正常心电活动的顺序是冲动在窦房结形成后，由结间束和普通心房肌传递，抵达房室结及左心房；冲动在房室结内传导速度极为缓慢，抵达希氏束后传导再度加速；束支与浦肯野纤维的传导速度极快，使全部心室肌几乎同时被激动。最后，冲动抵达心外膜，完成一次心动周期。
心脏传导系统接受迷走神经与交感神经的双重调节。迷走神经兴奋性增加抑制窦房结的自律性与传导性，延长窦房结与周围组织的不应期，减慢房室结传导并延长其不应期；交感神经的作用与迷走神经相反。
【心律失常的病因】
心律失常的病因可分为遗传性和后天获得性。
遗传性心律失常多为基因突变导致的离子通道病，使得心肌细胞离子流发生异常。目前已经明确的遗传性心律失常包括长QT间期综合征、短QT间期综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、早期复极综合征等，部分心房颤动和预激综合征病人也具有基因突变位点。此外，进行性心脏传导疾病、肥厚型心肌病、致心律失常型心肌病和左室致密化不全等心肌病，以及特发性室颤、心律失常猝死综合征和婴儿不明原因猝死等也与遗传因素有关。临床上确定或者怀疑遗传性心律失常疾病导致的心脏性猝死病人或幸存者及其直系亲属，应加强离子通道病和心肌病基因检测与风险评估。
后天获得性心律失常中，生理性因素如运动、情绪变化等可引起交感神经兴奋而产生快速型心律失常，或因睡眠等迷走神经兴奋而发生缓慢型心律失常；病理性因素又可分为心脏本身、全身性和其他器官障碍的因素。心脏本身的因素主要为各种器质性心脏病，包括冠心病、高血压性心脏病、风湿性心脏病、瓣膜病、心肌病、心肌炎和先天性心脏病等；全身性因素包括药物毒性作用、各种原因的酸碱平衡及电解质紊乱、神经与体液调节功能失调等。交感与副交感神经系统两者张力平衡时心电稳定，而当平衡失调时容易发生心律失常。心脏以外的其他器官在发生功能性或结构性改变时亦可诱发心律失常，如甲状腺功能亢进、贫血、重度感染、脑卒中等。此外，胸部手术（尤其是心脏手术）、麻醉过程、心导管检查、各种心脏介入性治疗及药物与毒素（如河豚素）等均可诱发心律失常。
【心律失常的分类】
心律失常按发生部位分为室上性（包括窦性、房性、房室交界性）和室性心律失常两大类；按发生时心率的快慢，分为快速型与缓慢型心律失常两大类；按发生机制分为冲动形成异常和冲动传导异常两大类。本章主要依据心律失常发生部位与机制以及心率快慢进行综合分类。
（一）冲动形成异常
1.窦性心律失常
①窦性心动过速；②窦性心动过缓；③窦性心律不齐；④窦性停搏。
2.异位心律
（1）被动性异位心律：逸搏及逸搏心律（房性、房室交界区性、室性）。
（2）主动性异位心律：①期前收缩（房性、房室交界区性、室性）；②阵发性心动过速（房性、房室交界区性、房室折返性、室性）与非阵发性心动过速；③心房扑动、心房颤动；④心室扑动、心室颤动。
（二）冲动传导异常
1.干扰及干扰性房室分离
常为生理性。
2.心脏传导阻滞
①窦房阻滞；②房内阻滞；③房室阻滞（一度、二度和三度房室阻滞）；④室内阻滞（左束支、右束支和分支阻滞）。
3.折返性心律阵发性心动过速（常见房室结折返、房室折返和心室内折返）。
4.房室间传导途径异常
预激综合征。
（三）冲动形成异常与冲动传导异常并存
反复心律和并行心律等。
（四）人工心脏起搏参与的心律
包括DDD（R）和VVI（R）起搏器所具有的时间周期、起搏、感知与自身心律的相互影响等。
【心律失常发生机制】
心律失常的发生机制包括冲动形成异常和（或）冲动传导异常。
（一）冲动形成异常
冲动形成异常包括自律性异常和触发活动。
自律性异常是指具有自律性的心肌细胞如窦房结、结间束、房室结和希氏束-浦肯野纤维系统等因自主神经兴奋性改变或其内在病变，导致不适当的冲动发放；或无自律性的心肌细胞，如心房和心室肌细胞，在病理状态下出现异常自律性，如心肌缺血、药物、电解质紊乱、儿茶酚胺增多等均可导致自律性异常增高而形成各种快速型心律失常，前者为正常节律点的自律性异常，后者为异常节律点形成。自律性异常可引起两种类型心律失常，一类是由于窦房结频率减慢或冲动被阻滞时，异位冲动夺获心室，称为被动性异位心律（逸搏或逸搏心律）；另一类是异位自律点频率超过窦房结频率而主导心脏节律，称为主动性异位心律（期前收缩或自主性心动过速）。
触发活动（triggered activity）是指心房、心室与希氏束-浦肯野组织在动作电位后产生的除极活动，又称为后除极（after depolarization）。后除极包括早期后除极和延迟后除极，前者发生于动作电位2相或3相，主要与内向钙电流（ⅠCa）有关，后者发生于动作电位4相，主要与细胞内钙离子浓度增高时的时相性波动有关。若后除极的振幅增高并达到阈值，便可引起一次激动，持续的反复激动即形成快速型心律失常。它可见于局部儿茶酚胺浓度增高、心肌缺血再灌注、低血钾、高血钙和洋地黄中毒时。
（二）冲动传导异常
冲动传导异常包括折返激动、传导阻滞和异常传导等。
折返是快速型心律失常的最常见发生机制。折返形成与维持的三个必备条件是折返环路、单向传导阻滞和缓慢传导。心脏两个或多个部位的传导性与不应期各不相同，包括传导速度快而不应期长的快径（β径）和传导速度慢而不应期短的慢径（ɑ径），快径与慢径相互连接形成一个闭合环；其中一条通道发生单向传导阻滞，另一条通道传导缓慢，使原先发生阻滞的通道有足够时间恢复兴奋性，原先阻滞的通道再次激动，从而完成一次折返激动，冲动在环内反复循环，产生持续而快速的心律失常（图3-3-2）。折返机制形成的心动过速的特征是发作呈突发突止，且常由期前收缩诱发，也易被期前收缩或快速程序刺激终止。
冲动传导至某处心肌时，如适逢生理性不应期，可形成生理性阻滞或干扰现象。传导障碍由非生理性不应期所致者，称为病理性传导阻滞。异常传导主要是传导途径异常，房室旁道是最常见的异常途径。窦性或房性冲动经房室旁道传导引起心室预激，房室旁道和正常房室传导途径之间折返则形成房室折返性心动过速。
【心律失常的诊断】
（一）病史
心律失常的诊断应从详尽采集病史开始，让病人客观描述发生症状时的感受。病史通常能提供对诊断有用的线索。病史询问包括：①发作诱因和频度，起止方式，发作时症状和体征；②既往是否有类似心律失常发作史，以及家族成员中是否有类似发作史；③是否有已知心脏疾病病史；④是否有引起心脏病变的全身性疾病，如甲亢；⑤是否有服药史，尤其是抗心律失常药物、洋地黄和影响电解质的药物；⑥是否有植入人工心脏起搏器史等。
（二）体格检查
除检查心率与节律外，某些心脏体征有助于心律失常的诊断。例如，完全性房室阻滞或房室分离时心律规则，因PR间期不同，第一心音强度亦随之变化。若心房收缩与房室瓣关闭同时发生，颈静脉可见巨大ɑ波（cannon wave）。左束支阻滞可伴随第二心音反常分裂。
（三）心电图检查
是诊断心律失常最重要的一项无创伤性检查技术。应记录12或18导联心电图，并记录清楚显示p波导联的心电图长条以备分析，通常选择V1或Ⅱ导联。心电图分析原则：①根据p波形态特征确定其节律，判断基本心律是窦性心律还是异位心律；②测定PP或RR间期，计算心房率或心室率有无心动过速或过缓，以及心律不齐；③测定PR间期和QT间期，判断有无延长或缩短；④比较PP间期和RR间期，寻找心房律和心室律的关系。
（四）长时间心电图记录
动态心电图（Holter ECG monitoring）由美国生物物理学博士Norman J.Holter于1957年始创，1961年用于临床。其检査使用一种小型便携式记录器，连续记录病人24～72小时的心电图，病人日常工作与活动均不受限制。其主要用于心律失常和心肌缺血检查，包括了解心悸与晕厥等症状的发生是否与心律失常有关、明确心律失常或心肌缺血发作与日常活动的关系以及昼夜分布特征、协助评价抗心律失常药物疗效、起搏器或植入型心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）的疗效以及是否出现功能障碍等。
事件记录器（event recorder）适用于间歇发作且不频繁的心律失常诊断，可记录发生心律失常及其前后的心电图，通过直接回放或经有线或无线网络实时传输心电图至医院。植入式循环心电记录仪（implantable loop records，ILRs）埋植于病人皮下，可自行启动、检测和记录心律失常，其电池寿命达36个月，主要用于发作不频繁、原因未明且疑心律失常所致的晕厥病人；其缺点是有创伤，费用昂贵。目前一些新型便携的动态心电图仪器使用3G或4G无线网络实时记录病人心电信息，并通过云端数据存储和数据分析，理论上可以无限期长时间记录心电信息。
（五）运动试验
病人在运动时出现心悸症状，可作运动试验协助诊断。但应注意，正常人进行运动试验，亦可发生期前收缩和心动过速，如房性期前收缩、室性期前收缩和房性心动过速等。运动试验常用于评估与儿茶酚胺有关的心律失常如儿茶酚胺敏感性室性心动过速，并评估心律失常危险性，协助判断预后等。但运动试验诊断心律失常的敏感性不如动态心电图。
（六）食管心电生理检查
解剖上左心房后壁毗邻食管，将食管电极经鼻腔送入食管的心房水平，可记录心房和心室电活动（食管心电图），并能进行心房快速起搏或程序电刺激，常用于鉴别室上性心动过速的类型，如是否存在房室结双径路。食管心电图还能清晰地识别心房与心室电活动，确定房室电活动的关系，鉴别室性心动过速与室上性心动过速伴室内差异性传导。经食管快速起搏心房可使预激图形更为清晰，有助于明确不典型预激综合征病人。应用电刺激诱发与终止心动过速还可用于协助评价抗心律失常药物疗效、评估窦房结功能、终止药物无效的某些折返性室上性心动过速。食管电生理检査简单易行、安全性高（图3-3-3）。
（七）心腔内电生理检查
心腔内电生理检查是将几根多电极导管经静脉和（或）动脉置于心腔内的不同部位，辅以8～12通道以上多导生理仪同步记录各部位电活动，包括右心房、右心室、希氏束、冠状静脉窦（反映左心房、心室电活动）。同时可应用程序电刺激和快速心房或心室起搏，测定心脏不同组织的电生理功能，诱发临床出现过的心动过速，预测和评价不同的治疗措施（如药物、起搏器、植入型心律转复除颤器、导管消融与手术治疗）的疗效。心腔内电生理检查主要包括三个目的：①诊断性应用：确诊心律失常及其类型，并明确心律失常的起源部位与发生机制；②治疗性应用：以电刺激终止心动过速发作或评价某项治疗措施能否防止电刺激诱发的心动过速；植入性电装置能否正确识别与终止电诱发的心动过速；通过电极导管，以不同种类的能量（射频、冷冻、超声等）消融参与心动过速形成的心肌，以达到治愈心动过速的目的；③判断预后：通过电刺激确定病人是否易于诱发室性心动过速、有无发生心脏性猝死的危险。常见需要进行心电生理检查的适应证包括：
1.窦房结功能测定
当病人出现发作性晕厥症状，临床怀疑病态窦房结综合征，但缺乏典型心电图表现，可进行心电生理检查测定窦房结功能。测定指标包括窦房结恢复时间（sinus node recovery time，SNRT）和窦房传导时间（sinoatrial conduction time，SACT）。
2.房室与室内阻滞
体表心电图往往不能准确判断房室与室内阻滞的部位，心电生理检查则可明确阻滞的确切部位。检查内容包括：测定房室结维持1：1传导的最高心房起搏频率（正常不小于130次/分）；以程序心房刺激测定房室结与希氏束-浦肯野纤维的不应期以及各种传导间期，如：PA（反映心房内传导）、AH（反映房室结传导）、HV（反映希氏束-浦肯野纤维传导）（图3-3-4）。室内（希氏束分叉以下）阻滞时HV间期显著延长，当超过80毫秒常提示病人发生完全性房室阻滞的危险性极高。
3.心动过速
当出现以下几种情况时应进行心电生理检查：①室上性或室性心动过速反复发作伴有明显症状；②发作不频繁难以明确诊断；③鉴别室上性心动过速伴有室内差异性传导或室性心动过速有困难者；④进行系列的心电生理-药理学试验以确定抗心律失常药物疗效；评价各种非药物治疗方法的效果；⑤心内膜标测确定心动过速的起源部位，并同时进行导管消融治疗。
4.不明原因晕厥
经全面的病史询问、体格检查及无创伤性心脏检查仍未能明确晕厥病因者，可考虑行心腔内电生理检查。
（八）三维心脏电生理标测及导航系统
常规的心腔内电生理标测对于复杂的心律失常的空间定位不确切，使得手术时间和X线曝光时间长且手术成功率不高。三维心脏电生理标测及导航系统（三维标测系统）是近年来迅速发展并广泛应用的新标测技术，能够减少X线曝光时间，加深对心律失常发生机制的认识和理解，提高消融治疗成功率。
临床上常应用的三维标测系统包括：心脏电解剖标测系统（Carto™）、接触标测系统（EnSite2 NavX）以及非接触标测系统（EnSite Array）。主要功能包括：三维解剖定位、激动顺序标测、电压标测以及碎裂电位标测等，还可以将心脏三维CT、磁共振影像等与系统构建的三维模型进行整合，建立更为直观、准确的心脏解剖构型。临床中三维标测系统可用于不适当窦性心动过速、室上性心动过速、预激综合征、频发房性期前收缩、局灶性或折返性房性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性期前收缩、特发性室性心动过速、器质性室性心律失常等的导管消融治疗。
（九）基因检测
对于无器质性心脏病而反复发生恶性心律失常甚至猝死的病人，可应用基因检测明确是否存在离子通道病。离子通道病种类繁多，常见发生突变的基因有Na+通道、K+通道、Ca2+通道及其辅助亚单位等。基因检测有助于筛查家系中潜在的病人，指导治疗方案，如ICD或药物治疗等。基因检测准确率较高，但目前尚有很多离子通道病的致病基因未明确。
