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结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎，随着乙型肝炎疫苗的广泛应用，已十分罕见。估计年发病率(0～8)/100万人，患病率为31/100万人；男性发病多于女性，发病高峰年龄40～50岁。
【病因和发病机制】
迄今为止，PAN的病因不明，遗传因素和病毒感染的相互作用与发病相关，既往发现乙型肝炎、丙型肝炎病毒和HIV病毒感染与发病相关，但是，随着乙型肝炎疫苗的普遍应用，乙型肝炎病毒感染相关PAN越来越少见，仅占PAN病人的5%以下。PAN发病机制不清，病毒与病毒抗体形成的免疫复合物、HBV病毒对血管壁的直接损害都参与血管炎的发病。
【病理】
为中、小动脉的局灶性全层坏死性血管炎，病变好发于血管分叉处。机体任何部位动脉均可受累，但却很少累及肺动脉。急性期血管炎症损伤主要表现为纤维素样坏死和多种炎症细胞浸润，正常血管壁结构被完全破坏，形成动脉瘤，可见血栓形成。
【临床表现】
可以分为系统性和单器官性，单器官性以仅局限于皮肤的皮肤型最常见；系统性中包括特发性与HBV感染相关性。PAN的临床表现多种多样，单器官型的病变仅限于受累器官，但系统性可表现为严重的全身多器官病变，部分病人的病情进展较快。
（一）系统性PAN
1.全身症状 发热、全身不适、体重减轻、关节痛、肌肉痛是最常见的全身症状，见于90%的病人。
2.系统症状 随受累器官不同可出现相应的临床表现。
（1）神经系统：是PAN最常受累的器官，见于36%～72%的病人，以外周神经受累为主，偶有脑组织血管炎。外周神经炎表现为多发性单神经炎和周围神经炎，如垂腕、垂足、手足麻木、肢体感觉异常等。
（2）肾脏受累：临床上有30%～60%的病人出现不同程度的肾损害，但肾小球本身几乎不受累。肾脏入球血管受累可引起血肌酐水平升高、高血压、血尿、蛋白尿；肾血管的病变可导致肾的多发梗死。
（3）消化系统：近40%的病人会出现胃肠道表现，常见有腹泻、恶心、呕吐、腹痛、胃肠道出血、肠梗死和穿孔、肝功能异常等。
（4）生殖系统：20%的病人会出现睾丸疼痛、硬结、肿胀，但尸检发现80%的男性病人有附睾和睾丸受累。
（5）其他表现：眼部受累病人可以出现结膜炎、角膜炎、葡萄膜炎，一些病人可以出现视网膜血管炎，表现为视物模糊、复视、视力下降，甚至失明；外周血管受累者可以出现下肢间歇性跛行、肢体坏疽等；心脏受累可有心脏扩大、心律失常、心绞痛，甚至可发生心肌梗死、心力衰竭。肺部很少受累。
（二）皮肤型PAN
罕见。常见于40岁以上的女性，皮肤改变复发、缓解；最常见的为皮肤溃疡、网状青斑、皮下结节、白色萎缩及紫癜。多见于下肢，但上肢和躯干亦可受累。
【辅助检查】
1.实验室检查 一般无特异性，可见轻度贫血、白细胞、血小板计数轻度升高，尿液检查可见蛋白尿、血尿，还可有血沉增快、C反应蛋白增高、白蛋白下降、球蛋白升高，ANCA阴性，与乙型肝炎相关者HBsAg阳性。
2.血管造影 肾、肝、肠系膜及其他内脏器官，下肢的中、小动脉有微小动脉瘤形成和节段性狭窄，典型的血管造影表现为节段性扩张和狭窄形成的“念珠样”改变，具有诊断特异性。
3.病理 在受累脏器进行活检，见到肌性血管壁炎症细胞浸润、血管壁纤维素样坏死、弹力纤维破坏、血管狭窄或血管瘤形成可以确诊。
【诊断】
PAN初始临床表现各不相同，又缺少特征性表现，早期不易确诊。因此发现可疑病例应尽早做病理活检和血管造影，进行综合分析、诊断。1990年ACR的分类标准为：①体重下降：病初即有，无节食或其他因素；②网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑；③睾丸痛或触痛：并非由于感染、外伤或其他因素所致；④肌痛、无力或下肢触痛：弥漫性肌痛（不包括肩部、骨盆带肌）或肌无力，或小腿肌肉压痛；⑤单神经炎或多发性神经炎：单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现；⑥舒张压≥9OmmHg：出现舒张压≥90mmHg的高血压；⑦尿素氮或肌酐升高：血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L，非因脱水或阻塞所致；⑧乙型肝炎病毒：HBsAg阳性或HBsAb阳性；⑨动脉造影异常：显示内脏动脉闭塞或动脉瘤，除外其他原因引起；⑩中小动脉活检：血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润。在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN，但应排除其他结缔组织病并发的血管炎以及ANCA相关血管炎。
【治疗】
年龄在65岁以下，没有神经系统、肾脏和心脏损害的特发性系统性PAN，单用糖皮质激素治疗即可；出现上述脏器损害者，则需要泼尼松每日lmg/kg或相当剂量的糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，首选环磷酰胺；4～6周后糖皮质激素减量至逐渐停用；待疾病缓解后，可以采用其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等维持治疗。近年来有报道对于难治性PAN，TNF-ɑ抑制剂治疗可能有效。由于乙型肝炎相关的系统性PAN通常临床病变较特发性PAN重、神经系统病变更突出，因此治疗需在抗病毒治疗的同时联合糖皮质激素治疗，如泼尼松lmg/（kg•d）或相当剂量的糖皮质激素联合拉米夫定，2周后糖皮质激素减量至停用；抗病毒治疗则需6～12个月。对于血管炎相关脏器受累控制不佳者，可以联合免疫抑制剂治疗。对于重症者，可以联合使用血浆置换。
【预后】
系统性PAN的预后取决于是否有内脏和中枢神经系统受累及病变严重程度。未经治疗者预后差，5年生存率＜15%，多数病人死亡发生于疾病的第一年，若能积极合理治疗，5年生存率可达83%。特发性系统性PAN易复发；乙型肝炎相关PAN，如果经过抗肝炎病毒治疗后病毒得到清除者或出现原HBeAg转变为HBeAb者，预后良好，几乎不再复发。
