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医誓

      凡大医治病,必当安神定志,无欲无求,先发大慈恻隐之心,誓愿普救含灵之苦。若有疾厄来求救者,不得问其贵贱贫富,长幼妍蚩,怨亲善友,华夷愚智,普同一等,皆如至亲之想。亦不得瞻前顾后,自虑吉凶,护惜身命。见彼苦恼,若己有之,深心凄怆。勿避险巇、昼夜、寒暑、饥渴、疲劳,一心赴救,无作功夫形迹之心。

首页 / 医典 / 《内科学》第9版 / 第一节 过敏性紫癜

第一节 过敏性紫癜

过敏性紫癜(allergic purpura)又称Schonlein-Henoch综合征,是一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态发应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。

本病多见于青少年,男性发病率多于女性,春、秋季节发病较多。

【病因】

致病因素甚多,与本病发生密切相关的主要因素如下。

(一)感染

1.细菌  主要为β-溶血性链球菌,以呼吸道感染最为常见。

2.病毒  多见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等。

3.其他  寄生虫感染,以蛔虫感染多见。

(二)食物

主要是动物异体蛋白引起机体过敏所致,如鱼、虾、蟹、蛋、鸡肉、牛奶等。

(三)药物

1.抗生素类  如青霉素及头孢菌素类抗生素等。

2.解热镇痛药  如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。

3.其他药物  如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

4.其他  如花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。

【发病机制】

发病机制不明,与免疫异常有关,各种刺激因子如感染源、过敏原等激活具有遗传易感性病人的T细胞,使其功能紊乱,致B细胞多克隆活化,分泌大量IgA、IgE和TNF-α,IL-6等炎症因子,形成IgA免疫复合物,引发异常免疫应答,导致系统性血管炎,造成组织和脏器损伤。

病理改变主要为全身性小血管炎。皮肤小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,间质水肿,血管壁纤维素样坏死;肠道黏膜可因微血管血栓出血坏死;肾小球毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,免疫荧光检查可见IgA为主的免疫复合物沉积。

【临床表现】

多数病人发病前1~3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。

1.单纯型过敏性紫癜(紫癜型)  最常见,主要表现为皮肤紫癜,局限于四肢,以下肢及臀部多见,躯干极少累及。紫癜常成批反复出现、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片,数日内渐变成紫色、黄褐色、浅黄色,经7~14天逐渐消退。

2.腹型过敏性紫癜(Henoch purpura)  除皮肤紫癜外,因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累,病人出现腹痛、呕吐、腹泻及便血等症状。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹,可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。腹部症状与紫癜多同时发生,偶可发生于紫癜之前。

3.关节型过敏性紫癜(Schonlein purpura)  除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累而出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,呈游走性、反复性发作,经数日而愈,不遗留关节畸形,多发生在紫癜之后。

4.肾型过敏性紫癜  在皮肤紫癜的基础上,因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后2~4周,亦可延迟出现。多数病人能完全恢复,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎和肾功能不全。

5.混合型过敏性紫癜  皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。

6.其他  少数病人还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,以及中枢神经系统相关症状、体征。

【实验室检查】

)血、尿、大便常规检查

1.血常规检查  白细胞正常或增多,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增髙;血小板计数正常。

2.尿、大便常规检查  肾型和混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿;合并腹型者大便潜血可阳性。

(二)血小板功能及凝血相关检查

除出血时间(BT)可能延长外,其他均正常。

(三)血清学检查

肾型及合并肾型表现的混合型病人,可有程度不等的肾功能受损,如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。血清IgA、IgE多增高。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断要点  ①发病前1~3周常有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;②典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛及血尿;③血小板计数、功能及凝血相关检査正常;④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

2.鉴别诊断  本病需与下列疾病鉴别:①遗传性毛细血管扩张症;②单纯性紫癜;③原发免疫性血小板减少症;④风湿性关节炎;⑤肾小球肾炎;⑥系统性红斑狼疮;⑦外科急腹症等。

【防治】

)消除致病因素

防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。

(二)一般治疗

1.一般处理  急性期卧床休息,消化道出血时禁食。

2.抗组胺药  如盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、氯雷他定(开瑞坦)、西咪替丁及静脉注射钙剂等。

3.改善血管通透性的药物  如维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。

(三)糖皮质激素

主要用于关节肿痛、严重腹痛合并消化道出血及有急进性肾炎或肾病综合征等严重肾脏病变者。常用泼尼松1~2mg/(kg·d),顿服或分次口服。重症者可用甲泼尼龙5~10mg/(kg•d),或地塞米松10~15mg/d,静脉滴注,症状减轻后改口服,疗程一般不超过30天,肾型者可酌情延长。

(四)对症治疗

腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱(654-2)口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者可用质子泵抑制剂如奥美拉唑等治疗。

(五)其他

如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用:①免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等;②抗凝疗法:适用于肾型病人,初以肝素钠100~200U/(kg•d)静脉滴注或低分子量肝素皮下注射,4周后改为华法林4~15mg/d,2周后改为维持量2~5mg/d,疗程2~3个月;③中医中药:以凉血、解毒、活血化瘀为主,适用于慢性反复发作和肾型病人。

【病程及预后】

本病病程一般在2周左右,多数预后良好,少数肾型病人预后较差,可转为慢性肾炎或肾病综合征。