第四节 血红蛋白病

血红蛋白病（hemoglobinopathy）是一组遗传性溶血性贫血，分为珠蛋白肽链合成数量异常（珠蛋白生成障碍性贫血）和异常血红蛋白病两大类。血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白组成。每一个血红蛋白含有2对珠蛋白肽链，一对为α链（α链和§链），另一对为非α链（ε、β、γ及δ链）。每一条肽链和一个血红素连接，构成一个血红蛋白单体。人类血红蛋白由2对（4条）血红蛋白单体聚合而成。正常人出生后有3种血红蛋白：①血红蛋白A（HbA，α₂β₂，占95%以上）；②血红蛋白A2（HbA2，α₂δ₂）占2%～3%）；③胎儿血红蛋白（HbF，α₂γ₂，约占1%）。