第十三章 自身免疫性肝病

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)及这三种疾病中任何两者兼有的重叠综合征；近年来IgG4相关性肝胆疾病也被归为此类。其共同特点是，在肝脏出现病理性炎症损伤的同时，血清中可发现与肝脏有关的自身抗体。

遗传易感性是自身免疫性肝病的主要因素，在此基础上病毒感染、药物和环境因素可能是促发因素，调节型T细胞(T regulation cell，Treg)数量及功能的失衡是病人免疫紊乱的主要机制之一。