十、冠状动脉瘘

冠状动脉瘘(coronary artery fistulae，CAF)是指冠状动脉与心腔、冠状静脉、肺动脉等的异常连接，是一种少见的先天性心脏病，发病率为1.3%。

【病理解剖】

冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位，右冠状动脉瘘多见（约50%～60%），故引人右心系统最为常见（90%），依次为右室（40%）、右房（25%）、肺动脉（17%）、冠状静脉窦（7%），较少引入左房、左室。

【病理生理】

冠状动脉瘘与右心系统交通时，增加右心负荷，并使肺血流量增多，导致肺动脉高压，随着年龄的增长可并发充血性心力衰竭。冠状动脉瘘与左心系统交通时不产生左向右分流，但使左心负荷增加。因心肌血管床阻力高于瘘管，故冠脉血流易经瘘管直接回流入心腔，这种冠状动脉“窃血”现象可减少心肌灌注，使在部分病人产生局部心肌供血不足。

【临床表现】

大多数CAF无临床症状或体征，通常在体检时发现心脏杂音或行导管介入时发现，产生大量左向右分流的CAF则可导致“窃血综合征”，出现心绞痛等症状。CAF最常见的并发症为心力衰竭，约有75%的CAF病人在40～50岁出现心力衰竭症状。

体征以连续性杂音伴局部震颤为特征，类似动脉导管未闭，右心室瘘者，以胸骨左缘4、5肋间舒张期杂音最响，而瘘入右房者，则胸骨右缘第2肋间收缩期杂音最响。肺动脉或左房瘘的杂音则沿胸骨左缘第2肋间最响。

【辅助检查】

1.心电图  可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚，右心室肥大。部分病人有心房颤动。

2.X线检查  分流量较大者可见肺血及心影轻度增大。

3.超声心动图  能够清楚地显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒观察、发现瘘口的所在部位。

4.磁共振显像  能够显示瘘的起源、走行、终点等形态学特点外，还能提供瘘管内血流量、心功能以及心肌厚度等。

5.心导管检查  冠状动脉造影目前仍是CAF诊断的金标准，可显示CAF的起源、走行、分布、瘘口位置及大小、瘤样扩张及“窃血”现象等。

【诊断与鉴别诊断】

综合症状、心前区杂音、X线、心电图及超声心动图检查，本病诊断并不困难，但需与动脉导管未闭、主动脉窦瘤、主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别。

【治疗】

1.介入治疗  参见本章第二节。

2.手术治疗  传统外科手术治疗方法为瘘管结扎，其他治疗方法包括经冠状动脉修补和经心腔修补瘘口。

【预后】

大部分成功栓塞的CAF病人预后较好。