五、肺动脉瓣狭窄

先天性肺动脉瓣狭窄(congenital pulmonary valve stenosis)发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。

【病理解剖】

本病主要病理变化可分为三型：瓣膜型，瓣下型，瓣上型。

【病理生理】

主要的病理生理为右心室的排血受阻，右室压力增高，右室代偿性肥厚，最终右室扩大以致衰竭。

【临床表现】

轻症肺动脉瓣狭窄可无症状，中度狭窄者在活动时可有呼吸困难及疲倦，严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。

典型的体征为胸骨左缘第2肋间有一响亮的收缩期喷射性杂音，传导广泛可传及颈部，整个心前区甚至背部常伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音减弱。

【辅助检查】

1.心电图  可出现电轴右偏、右室肥大、右房增大。也可见不完全右束支传导阻滞。

2.X线检查  可见肺动脉段突出，肺血管影细小，肺野异常清晰；心尖左移上翘，心影明显增大。

3.超声心动图  可见肺动脉瓣增厚，可定量测定瓣口面积，可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。

4.右心导管检查和右心室造影  可确定狭窄的部位及类型，测定右心室和肺动脉的压力。

【诊断与鉴别诊断】

典型的杂音、X线表现及超声心动图检查可以确诊。鉴别诊断应考虑原发性肺动脉扩张，房、室间隔缺损，法洛四联症及Ebstein畸形等。

【治疗】

1.介入治疗  首选方法。参见本章第二节。

2.手术治疗  球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差＞40mmHg应采取手术治疗。

【预后】

介入或手术治疗效果均良好。重症狭窄如不予处理，可致右心衰而死亡。