二、室间隔缺损

室间隔缺损(ventricular septalde fect，VSD)，也是一种常见的先天性心脏畸形，约占成人先天性心血管疾病的10%～20%。可单独存在，亦可与其他畸形合并发生。

【病理解剖】

室间隔由膜部、漏斗部和肌部三部分组成。根据缺损的部位，室间隔缺损可分为膜部缺损，最常见；漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型；肌部缺损。

【病理生理】

室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增多；②左室容量负荷增大；③体循环血量下降；④晚期可形成Eisenmenger综合征。

【临床表现】

一般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。

1.小型室间隔缺损  此类病人通常无症状，沿胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，P₂心音可有轻度分裂，无明显亢进。

2.中型室间隔缺损  部分病人有劳力性呼吸困难。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P₂心音可轻度亢进。

3.大型室间隔缺损  因血流动力学影响严重，存活至成人期者较少见，且常因出现右向左分流而呈现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降。胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P₂心音亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。

【辅助检查】

1.心电图  室间隔小缺损时心电图可正常或电轴左偏，较大室间隔缺损时可有左室或双室肥大。

2.X线检查  小型室间隔缺损可无异常征象；中型室间隔缺损可见肺血增加，心影略向左增大；大型室间隔缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一。

3.超声心动图  是确诊本病的主要无创方法。

4.心导管检查  可以测量心室水平的分流量以及肺循环阻力。

【诊断与鉴别诊断】

典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。需与肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病鉴别，合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。

【治疗】

1.介入治疗  参见本章第二节。

2.手术治疗  室间隔缺损修补术。伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力＞7Wood单位者不宜手术。

【预后】

缺损面积较小者预后良好，较大缺损伴有严重肺动脉高压者预后极差。