预激综合征(preexcitation syndrome)是指心房部分激动由正常房室传导系统以外的先天性附加通道(旁道)下传,使心室某一部分心肌预先激动(预激),导致以异常心电生理和(或)伴发多种快速型心律失常为特征的一种综合征。发生预激的解剖学基础是,在正常的房室传导组织以外,存在一些异常的心肌纤维组成的肌束,即旁道。最常见的是连接心房和心室之间的旁道,称为房室旁道(accessory atrioventricular pathways),又称Kent束。少见的旁道包括心房-希氏束、房室结-心室纤维和分支-室纤维。旁道具有前向(房-室传导)或逆向传导(室-房传导)的电生理特性。仅能逆向传导者称为隐匿性旁道,而能前向传导的旁道,因在心电图上可显示心室预激(表现为S波)则称为显性旁道。一般而言,由Kent束引起的心室预激并伴有快速型心律失常者称为典型预激综合征,又称为Wolf-Parkinson-White综合征(WPW综合征);由上述少见旁道引起者为变异型预激综合征,包括部分短PR综合征和Mahaim纤维参与的预激综合征。
房室折返性心动过速是预激综合征最常伴发的快速型心律失常。
【病因】
据大规模人群统计,预激综合征的平均发生率为1.5%。。预激综合征病人大多无其他心脏异常征象。可于任何年龄经体检心电图或发作PSVT被发现,男性多发。先天性心血管病如三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)、二尖瓣脱垂、各类心肌病、冠心病等可并发预激综合征。40%~65%的预激综合征病人为无症状者。
【临床表现】
心室预激本身不引起症状,具有心室预激表现者,其快速型心律失常的发生率为1.8%,并随年龄增长而增加。这些快速型心律失常主要包括:房室折返性心动过速,最常见,约占80%,其次是心房颤动与心房扑动以及心室颤动与猝死。病人主要表现为阵发性心悸,为发生房室折返性心动过速所致。过高频率的心动过速(特别是持续发作心房颤动),可导致充血性心力衰竭、低血压或恶化为心室颤动和猝死。
【心电图特征】
房室旁路典型预激表现为:①窦性心搏的PR间期短于0.12秒;②某些导联之QRS波群时限超过0.12秒,QRS波群起始部分粗钝(称δ波),终末部分正常;③ST-T波呈继发性改变,与QRS波群主波方向相反。根据胸导联QRS波群的形态,以往将预激综合征分成两型,A型为胸导联QRS波群主波均向上,预激发生在左室或右室后底部(图3-3-18);B型为QRS波群在V1导联主波向下,V5、V6导联主波向上,预激发生在右室前侧壁(图3-3-19)。
预激综合征并发房室折返性心动过速时,根据折返方向不同,将其分为顺向型房室折返性心动过速(又称正向型房室折返性心动过速)和逆向型房室折返性心动过速。顺向型房室折返性心动过速系冲动经房室结前传激动心室,经房室旁路逆传激动心房,QRS波群形态正常,心室率可达150-250次/分(通常比房室结折返快),此型最常见,占房室折返性心动过速的90%(图3-3-20)
逆向型AVRT系冲动经房室旁路前传激动心室,经房室结逆传激动心房,QRS波群宽大畸形,极易与室性心动过速混淆,应注意鉴别。
预激综合征病人亦可发生心房颤动与心房扑动,若冲动沿旁路下传,由于其不应期短,会产生极快的心室率,甚至演变为心室颤动(图3-3-21)。
预激综合征病人遇下列情况应接受心电生理检查:①协助确定诊断;②确定旁路位置与数目;③确定旁路在心动过速发作时,直接参与构成折返回路的一部分或仅作为“旁观者”;④了解发作心房颤动或扑动时最高的心室率;⑤对药物、导管消融与外科手术等治疗效果作出评价。
【治疗及预防】
未曾心动过速发作或偶有发作但症状轻微的预激综合征病人的治疗,目前仍存在争议。通过危险分层决定是否接受导管消融治疗可能是合适的。危险分层的手段主要包括无创心电学捡查、药物激发、运动试验以及有创的经食管或经心腔内电生理检查。
如心动过速发作频繁伴有明显症状,应给予治疗。治疗方法包括药物和导管消融术。
预激综合征病人发作顺向型房室折返性心动过速,可参照房室结内折返性心动过速处理。如迷走神经刺激无效,首选药物为腺苷或维拉帕米静脉注射,也可选普罗帕酮。洋地黄缩短旁路不应期使心室率加快,因此不应单独用于曾经发作心房颤动或扑动的病人。
预激综合征病人发作心房扑动与颤动时伴有晕厥或低血压,应立即电复律。治疗药物宜选择延长房室旁路不应期的药物,如普罗帕酮或胺碘酮。应当注意,预激综合征合并心房颤动病人,应用洋地黄、利多卡因与维拉帕米等因抑制房室结-浦肯野纤维传导而加速心室率,甚至会诱发心室颤动,因此应禁用。
导管消融旁路可根治预激综合征。对于心动过速发作频繁或伴发心房颤动或扑动的预激综合征病人,应尽早行导管消融治疗。当暂时无条件消融者,为有效预防心动过速的复发,可选用β受体阻滞剂、维拉帕米、普罗帕酮或胺碘酮。