免费问诊 
复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种罕见的、病因及发病机制不甚清楚的免疫介导的全身性炎症性疾病，主要累及含有软骨结构及蛋白聚糖成分的器官。发病年龄多在40～60岁，无性别差异。临床上有30%左右的病人同时合并其他自身免疫病，如各种系统性血管炎、弥漫性结缔组织病等或血液系统疾病如骨髓异常增生综合征等。
【临床表现】
本病异质性很强，临床表现呈现反复发作和缓解的特点。主要表现为耳、鼻、咽喉、气管、支气管的炎症，还可累及心血管、关节、眼、皮肤和肾脏。
最常见和特征性的表现是耳廓软骨炎，出现突发的耳廓红肿疼痛，一般不累及耳垂，几天至几周可自行消退，常反复发作致外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着，称为“菜花耳”“松软耳”。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可导致传导性耳聋。还可累及内耳，出现听力下降和（或）前庭功能受累。累及鼻软骨可出现鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等，反复发作可导致“鞍鼻”畸形。约半数病人累及咽喉、气管及支气管软骨，表现为咽喉部疼痛和压痛、声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣，常合并呼吸道感染。咽喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，严重者需行气管切开术。约30%的病人可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞、主动脉瓣关闭不全，以及大、中、小血管炎。关节炎很常见，多为不对称的非侵蚀性关节炎。眼炎也十分常见，可以表现为巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎或视神经炎等。皮肤表现无特异性，可出现结节性红斑、紫癜、黏膜溃疡、网状青斑、指端坏死等。肾脏病变表现为镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全，肾动脉受累可引起高血压。
【实验室和其他检查】
无特异性实验室检查，抗软骨细胞抗体阳性及抗Ⅱ型胶原抗体阳性有助于诊断。胸部CT和纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄。
【诊断与鉴别诊断】
因起病隐匿，发病率低，且临床表现复杂，特异性差，症状涉及多学科，以及医务人员对该疾病认识不足，本病十分容易误诊漏诊，因此诊断是个巨大的挑战。临床上仍沿用1986年Michet等提出的诊断标准。
（1）主要标准：①耳软骨炎；②鼻软骨炎；③喉、气管软骨炎。
（2）次要标准：①眼部症状：结膜炎，巩膜炎，巩膜外层炎，葡萄膜炎；②听力障碍；③眩晕：前庭综合征；④血清阴性多关节炎。
2项主要标准，或者1项主要标准加2项次要标准可确诊。
耳部病变应与外伤、冻疮、丹毒、慢性感染、痛风、梅毒等鉴别。鼻软骨炎需要与各种肉芽肿性疾病如肉芽肿性多血管炎、结核、梅毒等疾病鉴别。
【治疗】
急性发作期应卧床休息，注意保持呼吸道通畅，预防窒息。症状不严重的病人可以给予非甾体抗炎药。严重的病人应用糖皮质激素，起始剂量为0.5～lmg/（kg·d），对有咽喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症病人，激素的剂量可酌情增加，甚至行大剂量甲泼尼龙冲击治疗。症状好转后可逐渐减量，以最小维持剂量维持1～2年或更长时间。可酌情加用免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等。氨苯砜对部分病人的软骨炎症和关节炎可能有效。持续气道内正压通气可以防止软化的气道塌陷，减轻气体陷闭。对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤维支气管镜下或X线引导下置入金属支架。有气道受累或合并其他疾病的病人预后较差。
