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狼疮肾炎（lupus nephritis）是系统性红斑狼疮（SLE）的肾脏损害。约50%以上SLE病人有肾损害的临床表现，肾活检则显示肾脏受累几乎为100%。狼疮肾炎是我国终末期肾衰竭的重要原因之一。
【发病机制】
免疫复合物形成与沉积是引起狼疮肾炎的主要机制。循环中抗dsDNA等自身抗体与相应抗原结合形成免疫复合物后，沉积于肾小球；或循环中抗dsDNA抗体直接与沉积于肾脏的抗原相结合；或循环中自身抗体与肾小球内在抗原结合形成原位免疫复合物。沉积的免疫复合物激活补体，引起炎症细胞浸润、凝血因子活化及炎症介质释放，导致肾脏损伤。
【病理】
狼疮肾炎病理表现多样，2003年国际肾脏病协会（ISN）及肾脏病理学会工作组（RPS）进行了狼疮肾炎的病理分型，见表5-3-1。
除肾小球外，肾小管-间质和血管也常受累。有间质或血管病变的病人肾脏受损往往较重，预后较差。典型的免疫病理表现为肾小球IgG、IgA、IgM、C3、C4、Clq均阳性，称为“满堂亮（fullhouse）”（彩图5-3-1）。病变进展或治疗后可发生病理类型的转换。
【临床表现】
肾外表现详见第八篇第五章。狼疮肾炎的肾脏表现差异大，可为无症状性蛋白尿和（或）血尿，或表现为高血压、肾病综合征、急性肾炎综合征等。病情可逐渐进展为慢性肾脏病，晚期发生尿毒症。
蛋白尿最为常见，轻重不一，大量蛋白尿乃至肾病综合征可见于弥漫增生性和（或）膜性狼疮肾炎。多数病人有镜下血尿，肉眼血尿主要见于袢坏死和新月体形成的病人。病人可出现高血压，存在肾血管病变时更常见，甚至发生恶性髙血压。
急性肾损伤可见于弥漫增生性狼疮肾炎，包括严重的毛细血管内增生性病变和（或局灶坏死性新月体肾炎；也可见于血管炎和血栓性微血管病。血清抗磷脂抗体阳性病人易并发血栓，加剧肾功能恶化。
【实验室和其他检查】
尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、某些自身抗体滴度与狼疮肾炎的活动和缓解密切相关。肾活检病理改变及狼疮活跃程度对狼疮肾炎的诊断、治疗和判断预后有较大价值。
【诊断与鉴别诊断】
在SLE基础上，有肾脏损害表现，如持续性蛋白尿（＞0.5g/d，或＞+++）、血尿或管型尿（可为红细胞或颗粒管型等），则可诊断为狼疮肾炎。狼疮肾炎易误诊为原发性肾小球疾病，通过检查有无多系统、多器官受累表现，血清ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性等可资鉴别。
【治疗】
狼疮肾炎的治疗方案以控制病情活动、阻止肾脏病变进展为主要目的。应根据临床表现、病理特征及疾病活动程度制订个体化治疗方案。
病理表现为Ⅰ型或Ⅱ型者：尿蛋白＜3g/d，根据肾外表现决定糖皮质激素和免疫抑制剂治疗；尿蛋白＞3g/d，糖皮质激素或钙调磷酸酶抑制剂治疗，同微小病变肾病。
增生性狼疮肾炎：无临床和严重组织学病变活动的m型病人，可给予对症治疗或小剂量糖皮质激素和（或）环磷酰胺。弥漫增殖性（Ⅳ型）和严重局灶增殖性（Ⅲ型）狼疮肾炎则应给予积极的免疫抑制治疗。病情活动者应先给予诱导疗法，待病情稳定后转人维持治疗。诱导治疗一般为泼尼松1mg/（kg·d），疗程4～6周，以控制炎症反应，此后逐渐减量，直至5～10mg/d维持；同时合用免疫抑制治疗，如环磷酰胺静脉疗法（每个月0.5～lg/m2，共6次；或者每2周0.4g，共6次），或者吗替麦考酚酯（1.5～2.0g/d，分2次口服）。维持治疗多采用硫唑嘌呤1～2mg/（kg·d）或吗替麦考酚酯（0.5～1.Og/d）。肾活检有大量细胞性新月体或纤维素样坏死病变，以及肾外病情活动严重者也可使用甲泼尼龙15mg/（kg·d）静脉冲击疗法，1次/日，3次为一疗程。
膜性狼疮肾炎（Ⅴ型）：表现为非肾病水平蛋白尿的单纯膜性狼疮肾炎病人仅需要降蛋白及降压治疗，根据肾外表现决定糖皮质激素和免疫抑制剂疗法。表现为肾病水平蛋白尿者，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如泼尼松lmg/（kg·d）联合环磷酰胺或吗替麦考酚酯、环孢素或他克莫司。
膜性狼疮肾炎病人合并增生性狼疮肾炎则按照后者治疗。
【预后】
狼疮肾炎治疗后可长期缓解，但药物减量或停药后易复发，且病情逐渐加重。近年来由于对肾炎诊断水平的提髙，轻型病例的早期发现以及免疫抑制药物的合理应用，预后明显改善，10年存活率已提高到80%～90%。
