第三节 缩窄性心包炎

缩窄性心包炎（constrictive pericarditis）是指心脏被致密增厚的纤维化或钙化心包所包围，使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的疾病，多为慢性。

【病因】

大多数心包疾病都可引起缩窄性心包炎。我国缩窄性心包炎的病因以结核性为最常见，其次为非特异性心包炎、化脓性或由创伤性心包炎演变而来。近年来放射性心包炎和心脏直视手术后引起者逐渐增多。其他少见的病因包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、尿毒症、药物等。

【病理生理】

心包缩窄使心室舒张期扩张受限、充盈减少，每搏输出量下降，心率代偿性增快以维持心输出量。体循环回流受阻，可出现颈静脉怒张、肝大、腹腔积液、下肢水肿等。由于吸气时周围静脉回流而已缩窄的心包使心室无法适应性扩张，致使吸气时静脉压进一步升高，颈静脉怒张也更明显，称Kussmaul征。

【临床表现】

1.症状  病人常有心包炎、心包积液、恶性肿瘤、胸部放射性治疗和胸心外科手术等病史。部分病人起病隐匿，早期无明显临床症状。主要症状与心输出量下降和体循环淤血有关，表现为心悸、劳力性呼吸困难、活动耐量下降、疲乏以及肝大、腹腔积液、胸腔积液、下肢水肿等。

2.体征  颈静脉压升高常见，脉压常变小，奇脉不常见。心尖搏动减弱或消失，多数病人收缩期心尖呈负性搏动，心浊音界正常或稍增大，心音轻而远，通常无杂音，部分病人在胸骨左缘第3～4肋间可闻及心包叩击音，即发生在第二心音后，呈拍击样，因舒张期血流突然涌入舒张受限的心室引起心室壁振动产生的额外心音。心率常较快，心律可为窦性，也可为房性、室性或有期前收缩。可有Kussmaul征。晚期可出现肌肉萎缩、恶病质和严重水肿等。

【辅助检查】

1.X线检查  多数心影轻度增大呈三角形或球形，左右心缘变直，主动脉弓小或难以辨认，上腔静脉常扩张。部分病人心影大小正常，可有心包钙化。

2.心电图  常见心动过速、QRS低电压、T波低平或倒置。部分病人可见P波增宽有切迹。在病程长和高龄病人中有时可见心房颤动。

3.超声心动图  M型、二维超声心动图及多普勒超声心动图是临床最常用的无创检测手段。典型的表现为心包增厚、粘连（图3-9-2），心脏变形，室壁活动减弱，室间隔舒张期矛盾运动，即室间隔抖动征（图3-9-3），下腔静脉增宽且不随呼吸变化。

4.心脏CT和磁共振成像（MRI）  心脏CT和MRI对慢性缩窄性心包炎的诊断价值优于超声心动图。二者均可用于评价心包受累的范围和程度、心包厚度和心包钙化等；CT检测心包钙化的敏感性更高，MRI可识别少量心包渗出、粘连及心包炎症。

5.右心导管检查  当非侵入性检查手段不能明确诊断时或拟行心包切除术前可行右心导管检查。特征性表现为肺毛细血管压力、肺动脉舒张压力、右心室舒张末期压力仏房压力和腔静脉压均显著升高且趋于同一水平；右心房压力曲线呈M或W波形，右心室收缩压轻度升高，呈舒张早期下陷及高原形曲线。呼吸时左、右心室压力曲线变化呈矛盾性。

6.活组织检查  心包腔纤维内镜探查和活组织检査有助于了解病因。

【诊断与鉴别诊断】

典型缩窄性心包炎多可根据典型的临床表现及辅助检查诊断。主要应与限制型心肌病相鉴别，具体见本篇第六章第三节“限制型心肌病”。此外，还应与其他原因引起的心力衰竭相鉴别，心力衰竭常有心界明显扩大、双下肺湿啰音等体征，血清BNP水平升高，胸部X线可见心影增大、肺淤血，超声心动图与心脏CT、MRI等影像学检查可帮助明确诊断。当本病以腹腔积液为主要表现时，应注意与肝硬化、结核性腹膜炎等相鉴别。

【治疗】

多数病人会发展为慢性缩窄性心包炎，此时唯一有效的治疗方法即心包切除术，但围术期风险很高。少部分病人心包缩窄是短期的或可逆的，故对于近期诊断且病情稳定的病人，除非出现心源性恶病质、心源性肝硬化、心肌萎缩等并发症，可尝试抗炎治疗2～3个月。对于结核性心包炎推荐抗结核治疗延缓心包缩窄进展，术后应继续抗结核治疗1年。