五、肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）以肺泡腔内积聚大量的表面活性物质为特征，主要是由于体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗体导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除障碍所致。隐匿起病,10%～30%诊断时无症状。常见症状是呼吸困难伴咳嗽，偶有咳痰。X线胸片显示两侧弥漫性的肺泡渗出，分布于肺门周围，形成“蝴蝶”（butterfly）样图案。经常是广泛的肺部渗出与轻微的临床症状不相符合，胸部HRCT特征性的表现：①磨玻璃影与正常肺组织截然分开，形成“地图”（geographic）样图案；②小叶间隔和小叶内间隔增厚，形成多边形或“不规则铺路石”（crazypaving）样图案。特征性生理功能改变是肺内分流导致的严重低氧血症。BAL回收液特征性地表现为奶白色，稠厚且不透明，静置后沉淀分层，BALF细胞或TBLB组织的过碘酸雪夫（PAS）染色阳性和阿辛蓝染色阴性可以证实诊断。

1/3的病人可以自行缓解。对于有明显呼吸功能障碍的病人，全肺灌洗是首选和有效的治疗。近来发现部分病人对GM-CSF替代治疗的反应良好。