嗜酸性粒细胞性肺炎是一种以肺部嗜酸性粒细胞浸润伴有或不伴有外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的临床综合征,既可以是已知原因所致,如Loeffler综合征、热带肺嗜酸性粒细胞增多、变应性支气管肺曲霉菌病、药物或毒素诱发,又可以是原因不明的疾病,如急性嗜酸性粒细胞性肺炎、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,变应性肉芽肿血管炎。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)的发病原因不明,最常发生于中年女性,通常于数周或数个月内出现呼吸困难、咳嗽、发热、盗汗、体重减轻和喘鸣,呈现亚急性或慢性病程。X线胸片的典型表现有肺外带的致密肺泡渗出影,中心带清晰,这种表现称作“肺水肿反转形状”(photographic negative of pulmonary edema),而且渗出性病变多位于上叶。80%的病人有外周血嗜酸性粒细胞增多。血清IgE增高也常见。如果病人有相应的临床和影像学特征,BALF嗜酸性粒细胞大于40%,高度提示嗜酸性粒细胞性肺炎。治疗主要采用糖皮质激素。